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颅底骨肉瘤临床数据匮乏，为明确其特征与预后，来自意大利博洛尼亚 IRCCS Rizzoli 骨科研究所的研究人员回顾分析 9 例病例并开展文献综述。发现手术切缘阴性对预后关键，患者 1 年 / 3 年 / 5 年生存率达 88.9%/76.2%/57.1%，优于文献数据，为临床提供新参考。
颅底骨肉瘤（Skull Base Osteosarcoma）是一种极为罕见的恶性肿瘤。与颌面骨肉瘤不同，文献中关于颅底该类肿瘤的报道极少，其临床行为和治疗结局尚不明确。本研究回顾性分析了 1995 年至 2023 年期间，意大利博洛尼亚 IRCCS Rizzoli 骨科研究所诊断的 9 例颅底骨肉瘤病例，报告了临床病理特征并分析生存结局，同时通过检索 PubMed 数据库对已发表的颅底骨肉瘤病例进行文献回顾，采用 Kaplan-Meier 生存分析计算 1 年、3 年和 5 年生存率。
结果显示，患者包括 5 名男性和 4 名女性，年龄 5-72 岁（平均 39 岁）。肿瘤位于额骨（3 例）、蝶骨 / 筛骨（3 例）、枕骨（2 例）和颞骨（1 例）。7 例患者接受次全切除，2 例全切除，但仅 1 例实现阴性切缘（Negative Margin）。随访时间 4-256 个月（中位 28 个月），4 例发生局部复发。末次随访时，5 例存活，其中 3 例无疾病证据（NED），2 例带瘤存活（AWD），4 例死于疾病（DOD）。1 年、3 年和 5 年生存率分别为 88.9%、76.2% 和 57.1%，而文献综述显示相应生存率为 50.3%、22.6% 和 6.7%。
研究表明，颅底骨肉瘤是一种临床行为数据有限的罕见恶性肿瘤，手术切除实现阴性切缘对改善预后至关重要，但因局部解剖结构复杂而极具挑战性。多学科治疗策略对提升对该肿瘤的认知及改善生存结局不可或缺。
