综述:Flegel 病系统综述:临床表现、相关性、诊断陷阱及管理挑战

【字体: 时间:2025年05月17日 来源:Archives of Dermatological Research 1.8

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  本文系统综述 Flegel 病(FD,又称持久性豆状角化过度病),介绍其作为罕见良性角化过度性皮肤病的特点,包括好发人群、临床表现,探讨发病机制、组织病理及皮肤镜特征,对比 FD 与 Kyrle 病(KD),分析治疗挑战,呼吁深入研究。

  
Flegel 病(Flegel’s disease, FD),又称持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans),是一种罕见的良性角化过度性皮肤病。其主要影响中年人群,女性略占多数,临床表现为下肢出现小的角化性丘疹。

FD 的发病机制尚未明确,目前提出的机制包括遗传易感性和原发性角化障碍。组织病理学上,FD 的特征为离散性角化过度、角化不全、颗粒层变薄或缺失,以及乳头层真皮的苔藓样浸润。皮肤镜检查可见鳞屑性白色和褐色无结构区域,这些表现有助于 FD 的诊断。

值得讨论的关键点是 FD 与 Kyrle 病(Kyrle disease, KD)之间可能存在重叠,因为这两种疾病具有相似的临床特征,但也存在区别。在治疗方面,FD 仍具有挑战性,目前尚无标准化或循证治疗指南。已尝试的各种治疗方式包括润肤剂、外用糖皮质激素、维甲酸类药物、维生素 D 类似物、5 - 氟尿嘧啶(5-fluorouracil, 5-FU)、光疗以及激光治疗和冷冻治疗等消融技术。

本系统综述整合了关于 FD 的现有知识,强调需要进一步研究以阐明其发病机制、遗传基础和有效的管理策略。了解 FD 的独特特征和治疗挑战将有助于皮肤科医生进行准确诊断和提供以患者为中心的护理。

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