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该综述聚焦头皮穿掘性蜂窝织炎（DCS）治疗，系统评估生物制剂（肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）阻滞剂、抗白细胞介素（ILs））及小分子抑制剂（JAK 抑制剂、磷酸二酯酶抑制剂）的安全性与有效性，指出其具潜力但需进一步研究验证。
头皮穿掘性蜂窝织炎（DCS）是一种罕见的中性粒细胞性瘢痕性脱发，以毛囊炎、毛囊周围脓疱簇形成，进而发展为脓肿和相互连通的窦道形成为特征。其发病机制与 Hidradenitis suppurativa（HS）相似，涉及炎症级联反应，如白细胞介素（IL）-1β、IL-17、IL-23、IL-10、肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）以及 JAK/STAT 信号通路等。目前，DCS 的治疗缺乏循证指南，传统治疗方法包括抗生素、皮质类固醇、维甲酸和手术干预，但存在复发率高、疗效有限等问题。
本系统综述旨在评估生物制剂和小分子抑制剂在 DCS 治疗中的临床有效性和安全性。研究通过检索 PubMed/Medline、Scopus 和 Ovid Embase 数据库，截至 2024 年 2 月 4 日，纳入 34 篇涉及 81 例患者的研究，包括病例报告、病例系列、队列研究和临床试验。
免疫调节剂的种类及作用机制
- 肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）阻滞剂：包括阿达木单抗、英夫利昔单抗、 Certolizumab pegol 等。通过抑制 TNF-α 与其受体的相互作用，减轻炎症反应。在多数中重度 DCS 患者中，尤其是对先前治疗失败的患者，TNF-α 阻滞剂可改善临床症状。例如，阿达木单抗剂量范围为 40-160 mg 每 1-2 周，英夫利昔单抗为 5 mg/kg 每 4-8 周。部分患者存在 HS 和痤疮 conglobata（AC）等合并症。然而，其对毛发生长和逆转瘢痕过程的效果仍存在争议。
- 抗白细胞介素（IL）制剂：如乌司奴单抗、司库奇尤单抗、古塞库单抗等，分别靶向 IL-12/23、IL-17、IL-23 等。除乌司奴单抗外，其他抗 IL 制剂在对传统治疗耐药且伴有其他合并症的患者中显示出显著的症状改善。例如，司库奇尤单抗可使患者的引流和疼痛完全停止，结节消退。但目前关于这些药物对合并的 Pyoderma Gangrenosum、HS 和 AC 的影响数据有限。
- 小分子抑制剂：
- Janus 激酶（JAK）抑制剂：包括 Upadacitinib（JAK1 抑制剂）和 Baricitinib（JAK1/2 抑制剂）。通过抑制 JAK-STAT 通路，抑制细胞因子信号传导，降低血清炎症标志物。如 Upadacitinib 可使患者的疼痛、脓疱引流和出血显著改善，Baricitinib 与 TNF 阻滞剂联合使用可改善头皮状况、控制炎症并促进毛发生长，但可能存在血脂异常等副作用。
- 磷酸二酯酶 4（PDE4）抑制剂：如阿普米司特，通过增加细胞内环磷酸腺苷水平，抑制促炎介质如 TNF-α、IFN-γ 和 IL-2 的分泌，同时刺激抗炎细胞因子 IL-10 的产生。在一例难治性 DCS 患者中，阿普米司特可减少疾病发作，显著改善临床表现，且无不良事件。
安全性评估
生物制剂和小分子抑制剂总体安全性较好，不良反应发生率较低。常见不良反应包括甘油三酯和胆固醇水平升高、视神经炎、输液反应、肝损伤、银屑病样皮疹和湿疹样反应等，每种不良反应的发生率均低于 2.5%。
结论与展望
本综述表明，免疫调节剂（TNF-α 阻滞剂、IL 抑制剂、JAK 抑制剂和 PDE4 抑制剂）在治疗中重度 DCS 患者中具有潜在疗效，尤其是对先前治疗失败的患者。然而，现有数据有限，缺乏大规模、长期研究，且不同免疫调节剂之间的疗效和安全性比较不足。此外，这些药物在促进毛发生长和逆转瘢痕过程中的效果仍需进一步评估。未来需要更多高质量的研究来验证这些结果，制定标准化的治疗方案，以更好地管理 DCS 患者。
