综述：外阴阴道恶性肿瘤综合管理

该综述聚焦外阴阴道癌，涵盖病因、病理、分期及治疗。指出手术是外阴癌主要疗法，放化疗用于局部晚期；阴道癌治疗依部位和分期而定。还提及复发 / 转移性癌治疗局限，强调 HPV 疫苗及多学科支持治疗的重要性。

　　

外阴阴道恶性肿瘤综合管理

一、流行病学与病因

外阴癌年发病率为 2.7/10 万女性，多见于 60 岁以上女性，但年轻人群发病率上升。约 90% 为鳞状细胞癌（SCC），与 HPV 感染密切相关，危险因素包括吸烟、免疫抑制等。阴道癌更罕见，占女性癌症＜1%，75%-85% 与 HPV 相关，HPV16 和 18 型最常见。

外阴癌发生有两条主要途径：一是 HPV 相关途径，多见于年轻女性，HPV 在 18%-52% 的外阴癌中发挥作用，预后较好；二是与慢性皮肤病如硬化性苔藓相关，以分化型外阴上皮内瘤变（dVIN）为癌前病变，预后较差。阴道癌中 HPV 相关鳞状细胞癌与 HPV 独立型被视为不同实体。

二、病理特征

（一）外阴

外阴癌原发部位包括大阴唇、小阴唇等。SCC 占 90%，WHO 第五版分类根据 HPV 关联分为两类，HPV 独立型更具侵袭性，p16 免疫反应性可作为 HPV 相关 SCC 的可靠替代标记。此外，还有外阴佩吉特病、基底细胞癌、腺癌、肉瘤及黑色素瘤等，其中黑色素瘤预后极差。

（二）阴道

阴道癌最常见为 SCC（80%-90%），其次为腺癌，包括与宫内己烯雌酚暴露相关的透明细胞腺癌。黑色素瘤和肉瘤罕见但恶性程度高，5 年生存率仅 14%。

三、分期评估

（一）外阴癌

采用国际妇产科联合会（FIGO）2021 年分期系统，结合 AJCC TNM 分类。诊断需全面临床检查、活检及影像学检查，MRI 用于评估局部侵犯，超声用于腹股沟淋巴结（ILN）评估，PET-CT 用于排除远处转移。

（二）阴道癌

FIGO 2021 年分期基于局部侵犯和淋巴结转移情况。MRI 是评估肿瘤大小和局部累及的重要手段，CT 和 PET-CT 用于淋巴结和远处转移评估。

四、治疗策略

（一）外阴癌

1. 早期外阴癌：手术是核心，包括原发肿瘤切除和 ILN 分期。对于肿瘤≤2cm 且浸润深度＜1mm（IA 期），可省略淋巴结分期；较大肿瘤需行腹股沟淋巴结切除术。前哨淋巴结（SLN）活检成为临床阴性淋巴结患者的首选，联合技术检测率高，需对 SLN 进行超分期分析。术后辅助放疗用于切缘阳性、淋巴结转移等高危患者，调强放疗为首选。
2. 局部晚期外阴癌：若需行盆腔廓清术，术前可考虑放化疗以保留器官。GOG-279 试验显示新辅助放化疗有较高完全病理缓解率。

（二）阴道癌

治疗依肿瘤位置和分期而定。早期上段阴道癌可手术，中下段或晚期以放疗为主，化疗联合放疗可改善生存。SLN mapping 在阴道癌中应用有限，但对识别意外淋巴引流有重要性。

（三）复发或转移性癌

系统治疗选择有限，5 年生存率约 20%。顺铂或卡铂联合紫杉醇是常用方案，免疫治疗如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗在部分患者中有效，靶向治疗如表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂、抗体 - 药物偶联物（ADCs）等有一定潜力。

五、外阴阴道黑色素瘤

外阴黑色素瘤占外阴恶性肿瘤 2.4%-10%，阴道黑色素瘤罕见。临床常表现为色素性病变，诊断需与其他色素性疾病鉴别。手术以 wide local excision 为主，切缘根据肿瘤厚度确定。SLN mapping 适用于部分患者，免疫检查点抑制剂在辅助治疗中有一定效果。

六、外阴阴道肉瘤

外阴肉瘤占外阴恶性肿瘤 1%-3%，阴道肉瘤占阴道癌 3%，成人以平滑肌肉瘤为主，儿童以横纹肌肉瘤（RMS）多见。治疗以手术切除为主，需结合肿瘤组织学类型和分子特征，多学科协作至关重要。

七、患者随访与支持

随访旨在早期发现复发和第二原发肿瘤，包括临床检查和影像学评估。治疗并发症如淋巴水肿、性功能障碍等需多学科康复支持。HPV 疫苗对预防有重要意义，但对已患癌患者的二级预防作用尚不明确。姑息治疗可改善晚期患者生活质量，放疗对控制症状有效。

八、结论

外阴阴道癌治疗面临挑战，手术和放化疗是主要手段，但复发和转移性癌治疗选择有限。需加强临床试验和多学科支持治疗，HPV 疫苗接种有望降低发病率，未来需进一步提升治疗效果并减少并发症。