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为探讨常规治疗与生物制剂和 / 或生酮饮食（KD）治疗对 FIRES 患儿功能、情绪及行为结局的影响，研究人员对 2 所医院 30 例患儿进行回顾性分析。发现两组均存在行为情绪后遗症，前者出现更早，提示需长期筛查。
在儿童神经系统疾病的领域中，发热感染相关癫痫综合征（Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome，FIRES）如同一场突如其来的暴风雨，困扰着无数家庭。这是一种好发于学龄儿童的灾难性癫痫性脑病，往往在发热性疾病后突然爆发难治性癫痫持续状态。患儿的 seizures（癫痫发作）常常对标准抗癫痫药物产生 “抵抗力”，多数情况下需要巴比妥昏迷或多种麻醉药物才能勉强控制。尽管医学界一直在努力探索，但 FIRES 的确切病因至今仍是一个谜团。近年来，越来越多的研究发现，患儿脑脊液中白细胞介素 1β（IL-1β）、白细胞介素 6（IL-6）等促炎细胞因子水平升高，且部分患者存在 IL1RN 基因（编码 IL-1 受体拮抗剂）的致病性变异，这提示免疫炎症机制可能在其中扮演着关键角色。与此同时，生物制剂如阿那白滞素（Anakinra）、托珠单抗（Tocilizumab）以及生酮饮食（Ketogenic Diet，KD）因其抑制炎症因子或潜在的抗细胞因子作用，逐渐被应用于 FIRES 的治疗，并有报道显示能改善 seizure control（癫痫控制）。然而，即便如此，FIRES 的死亡率仍高达 10-16%，且多数患儿会遗留认知障碍、严重功能残疾等长期神经系统后遗症，甚至需要特殊教育支持。更值得关注的是，家长们常反映患儿在病后出现多动、攻击、焦虑和抑郁等问题。但目前，关于这些功能、情绪及行为结局在不同治疗方式下的差异，以及长期随访中的表现，仍缺乏系统的研究。
为了填补这一研究空白，新加坡两所 tertiary paediatric hospitals（三级儿童医院）的研究人员开展了一项回顾性研究。该研究聚焦于分析 FIRES 患儿在接受常规治疗与生物制剂和 / 或生酮饮食治疗后的功能、情绪及行为结局差异，相关成果发表在《Epilepsy》杂志上。
研究人员对 2010 年 1 月至 2023 年 9 月期间两所医院中诊断为 FIRES 的 30 例患儿（<18 岁）的电子和纸质病历进行了回顾性分析。研究主要收集了患儿的人口学资料、临床特征（如 seizure onset（癫痫发作起始时间）、入院时格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分、发作类型、每日最大发作负荷等），并采用改良 Rankin 量表（mRS）和儿科功能独立性测量量表（WeeFIM）评估功能结局，通过改良外显攻击量表（MOAS）筛查攻击症状，同时记录注意缺陷 / 多动障碍（ADHD）、焦虑和抑郁的诊断情况，对这些结局指标进行了长达 24 个月的随访分析。
研究结果
人口学和临床特征
研究期间共纳入 30 例 FIRES 患儿，中位年龄 8.5 岁（IQR 6-12），男女各占 50%，56% 为华人，15.6% 为马来人，12.5% 为印度人，15.6% 为其他种族，两个时间段的人口学资料无显著差异。
功能结局
FIRES 后 12 个月时，中位 mRS 为 2（IQR 1-5）。需要生物制剂和 / 或 KD 治疗的患儿在出院时（p=0.053）至 24 个月随访时（p=0.030）的 WeeFIM 评分较低，提示其功能独立性较差。
情绪和行为结局
在 2018-2023 年期间（即生物制剂可用的时间段），攻击症状更为普遍（53.5%），且出院时中位 MOAS 评分更高（p=0.019），24 个月随访时 MOAS 评分也有升高趋势（p=0.10）。两个时间段内，注意力不集中（33.3%）和情绪障碍（20%）的比例相似。值得注意的是，攻击症状出现较早（中位 1.8 个月，IQR 1-4.5），而注意力不集中（中位 4 个月，IQR 1.8-10.5）和情绪障碍（中位 27 个月，IQR 12-39）则在随访后期才显现。
研究结论与讨论
本研究表明，无论是否接受生物制剂和 / 或生酮饮食治疗，FIRES 患儿均可能出现行为和情绪后遗症，且攻击症状更早出现，注意力不集中和情绪障碍则在后期逐渐显现。尽管生物制剂等新型治疗手段有助于改善 seizure control，但患儿仍面临神经认知缺陷、攻击和情绪障碍等挑战。这一发现强调了对 FIRES 患儿进行长期情绪和行为后遗症筛查的必要性。临床医生在关注癫痫控制的同时，需重视患儿的全面健康，包括神经心理评估和干预。通过为家庭提供预期病程的咨询和管理患儿行为问题的心理教育，并安排结构化的随访（尤其是与神经心理学家合作），能够更全面地评估和应对患儿的神经认知和行为缺陷，从而提升 FIRES 患儿的长期生活质量。这项研究为 FIRES 的临床管理提供了重要的参考依据，呼吁多学科协作以关注患儿的整体预后。
