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针对脊髓性肌萎缩症（SMA）患者脊柱手术围手术期护理缺乏指南、并发症风险高的问题，本研究回顾性分析 24 例 II/III 型 SMA 患者数据，建立包含呼吸护理和术后姿势适应训练的特异性护理方案，显著降低并发症且缓解焦虑，为 SMA 围术期管理提供新范式。
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种罕见的常染色体隐性神经退行性疾病，因 SMN1 基因突变导致进行性肌肉萎缩和无力。据统计，其发病率约为 1/10,000 活产儿，其中 II 型和 III 型患者多在婴幼儿期或儿童期起病，常伴有严重脊柱畸形（如脊柱侧凸、后凸）、肺功能受损和营养不良等问题。对于这类患者，脊柱手术是矫正严重脊柱畸形的重要手段，但围手术期护理面临诸多挑战 —— 现有指南匮乏，且患者因肌肉无力、肺功能差等因素，术后易出现肺炎、呼吸衰竭等并发症，同时心理焦虑问题突出。因此，探索一套针对性的围手术期护理方案，对于提升患者手术安全性和生活质量至关重要。
为解决这一临床难题，北京协和医学院北京协和医院的研究团队开展了一项回顾性队列研究。研究聚焦于 2018-2022 年期间接受脊柱后路融合术的 24 例 II 型或 III 型 SMA 患者，通过建立并实施 SMA 特异性围手术期护理方案，评估其对患者并发症发生率、焦虑水平及术后功能恢复的影响。该研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》，为 SMA 患者的围手术期管理提供了重要的临床证据。
研究方法与关键技术
研究采用回顾性分析方法，收集患者的人口学特征、临床数据及护理记录。护理评估涵盖多项关键指标：肌肉力量通过徒手肌力测试（Medical Research Council Manual Muscle Testing scale）评估，肺功能依据 FEV1% 预计值分类，依赖程度采用 Barthel 指数，压疮风险通过 Braden 量表预测，营养风险使用 NRS 2002 筛查，焦虑水平则通过汉密尔顿焦虑量表（HAMA）在入院和出院时进行对比。统计分析采用配对样本 t 检验比较手术前后的焦虑水平差异。
研究结果
患者基线特征
24 例患者中，女性 14 例、男性 10 例，年龄 10-28 岁，其中 II 型 16 例、III 型 8 例。所有患者均存在严重脊柱畸形，平均 Cobb 角达 102°，且均有肌肉无力表现。肺功能评估显示，95.8%（23/24）患者存在肺功能受损，其中 58.3%（14/24）为严重受损；50%（12/24）患者存在营养风险，所有患者均存在压疮风险。心理状态方面，入院时 91.6%（22/24）患者存在明显焦虑，仅 1 例无焦虑。
护理方案实施与效果
研究团队实施的 SMA 特异性围手术期护理方案包括两部分：
- 呼吸护理方案：首先确认 SMA 类型，结合症状、体征及肺功能测试进行综合评估，制定个性化干预计划。计划 1 为呼吸功能训练，包括膈肌呼吸、咳嗽训练、吹纸呼气练习等，根据用力肺活量（FVC）选择激励式呼吸训练器或低阻力呼吸训练器；计划 2 为使用咳嗽辅助装置，通过正负压力辅助排痰；计划 3 为夜间无创通气，适用于存在夜间低通气的患者。
- 术后三步全员参与姿势适应训练方案：由护士主导逐步过渡到照顾者主导，最终引导患者自主参与。第一步为训练准备，通过护患沟通和角色互换增强患者和照顾者对训练的理解；第二步为姿势适应训练，通过调整床头高度、优化骨盆和脊柱 alignment，逐步提升患者坐位平衡能力；第三步为从卧位到坐位的姿势转换，由三名护士协作完成，注重颈部保护和循序渐进增加坐位时间。
结果显示，仅 1 例患者术后出现肺炎并发症（与术前基础疾病相关），经治疗后好转，总体并发症发生率为 4.2%。出院时患者焦虑水平显著降低（P<0.01），且成功实现直立坐位，达到患者及家庭的重要功能目标。
研究结论与意义
本研究首次建立了针对 II 型和 III 型 SMA 患者脊柱手术的特异性围手术期护理方案，该方案在常规护理基础上，通过精细化呼吸管理和多角色参与的姿势适应训练，显著降低了术后严重并发症发生率，缓解了患者焦虑情绪，并促进了坐位功能恢复。尽管受限于疾病罕见性，研究样本量较小且缺乏对照数据，但其提出的护理框架为 SMA 及其他严重肌肉无力患者的围手术期管理提供了可借鉴的范式。特别是呼吸护理中强调的症状体征综合评估（而非单一依赖肺功能测试）和个性化训练计划，以及术后训练中注重患者自主参与和照顾者技能培养的模式，具有重要的临床推广价值。未来需进一步通过多中心研究验证该方案的有效性，但其初步成果已为改善罕见病患者手术预后开辟了新路径。
