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本综述聚焦乳房缩小术后罕见并发症坏疽性脓皮病（PG），分析 41 例病例（含 1 例新报告），探讨其临床表现（如红斑、剧痛、发热）、诊断挑战（常误诊为感染）、治疗手段（免疫抑制药物为主）及高危因素（免疫疾病、乳腺癌史等），强调早期识别与规范管理的重要性。
坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum, PG）是一种罕见的炎症性、非感染性中性粒细胞性皮肤病，以进行性疼痛性坏死性病变（包括溃疡、脓疱或大疱）为特征，常与全身性疾病（如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、血液系统恶性肿瘤）相关，其病理生理学与适应性和先天性免疫系统失调及遗传易感性有关。乳房缩小术是一种常见的美容和乳房重建手术，然而该手术可能伴随相当多的并发症，坏疽性脓皮病就是其中一种罕见并发症。
本研究开展了一项系统文献综述，并报告了一例乳房缩小术后坏疽性脓皮病病例，旨在探讨乳房缩小术后坏疽性脓皮病的潜在因素和疗效。
研究遵循 PRISMA 指南和 Cochrane 协作组的建议，在 PROSPERO 数据库注册（注册号：CRD42024502073）。检索时间范围为自建库至 2024 年 10 月 18 日，检索数据库包括 PubMed、Google Scholar、Web of Science（ISI）、Scopus 等，检索关键词包括 “PG”“Pyoderma gangrenosum”“Breast”“Mammary”“Reduction”“Mammoplasty” 等，采用各种可能的组合，对患者的年龄、性别、种族、语言、地区等均无限制。由两名 reviewers 进行标题、摘要和全文筛选，以确定符合纳入标准的潜在相关文章，通过讨论解决 reviewers 之间的矛盾，并使用 PRISMA 流程图记录筛选过程和文章排除原因。从最终纳入的文章中提取研究特征数据（如纳入研究的标题、第一作者姓氏、出版年份、研究设计、研究周期、研究地区）、基线患者人口学特征（如患者年龄、种族、PG 病史、合并症）、与手术相关的变量（如缩小术式、手术侧别、手术时间、术后伤口裂开）、与 PG 相关的数据（如伤口培养、溃疡、蜂窝织炎、伤口活检、一般表现）、组织学 findings 及与治疗相关的数据（如外科清创、免疫抑制剂、植皮），以及 PG 的疗效（如 PG 复发、并发症、美学疗效）。分类变量以数量和百分比表示，非正态分布数据用中位数和范围报告，正态分布数据用均值和标准差（SD）报告，使用 SPSS 26.0 for Windows 软件进行统计分析，图形使用 GraphPad Prism 8 软件更新。
病例为一名 19 岁女性，无糖尿病，无自身免疫性疾病阳性史或 PG 家族史，因双侧乳房肥大就诊，术前疼痛评估的视觉模拟量表（VAS）为 5 分，接受了使用上蒂瓣法的双侧乳房缩小术，术前全血细胞计数（CBC）和实验室参数均正常，无炎症证据。术后 10 天，患者出现双侧伤口裂开，右侧和左侧分别为 5×8 cm 和 3×4 cm，裂开处伴有红斑、蜂窝织炎和表皮浅层松解，双侧乳头未受累，患者诉伤口部位及周围组织剧烈灼痛，疼痛评估 VAS 为 8-10 分，穿刺活检显示以中性粒细胞浸润为主，血液、尿液和伤口培养均为阴性，对伤口进行了清创和清洗，应用了局部伤口护理和全身抗生素，并使用一期缝合关闭伤口。术后 39 天，伤口出现第二次裂开，伤口更加进展，右侧和左侧分别为 8×10 cm 和 5×4 cm，免疫标志物显示抗核抗体（ANA）检测弱阳性，此时高度怀疑 PG，并相应开始药物治疗，患者接受了皮质类固醇（1 ml/kg），每天总量 70 ml，以及秋水仙碱，但治疗 3 个月后反应较差且 PG 复发，调整了皮质类固醇剂量，并额外给予 100 mg 环孢素，局部用 0.1% 他克莫司、噻吗洛尔和胶原酶制剂治疗伤口 3 个月，患者对最新方案有反应，左侧伤口 5 个月后完全愈合，右侧伤口约 6 个月后完全愈合，患者仅在伤口疤痕处有轻微疼痛，VAS 为 1-2 分。
系统文献检索共发现 148 篇文章，其中 50 篇为重复文献，98 篇纳入标题和摘要筛选，38 篇符合全文筛选条件，32 篇纳入数据提取，通过手动检索发现 8 项研究，最终除本病例报告外，40 项研究纳入系统评价和描述性分析。
本系统综述纳入 41 项研究（包括本病例报告），涉及 44 例乳房缩小术后 PG 病例，12 项研究的患者来自美国，6 项来自巴西，5 项来自英国，患者年龄 17-61 岁，平均年龄 39.043±13.85 岁，4 例（9.09%）患者患有溃疡性结肠炎或克罗恩病，3 例（6.81%）肥胖，3 例（6.81%）有乳腺癌病史，2 例（4.54%）有甲状腺功能减退，9 例（20.45%）患者既往接受过手术，但此前未发生 PG，5 例患者既往接受过腹部手术，2 例患者既往接受过乳房手术，此外，41 例（93.81%）接受了双侧乳房缩小术，蒂的设计方面，13 例（29.54%）患者为下蒂型，3 例（6.81%）为上内侧蒂型，3 例（6.81%）为上蒂型。
PG 首次出现的中位时间为 6.5 天（2 天 - 7 年），诊断 PG 的中位时间为 15.5 天（2 天 - 7 年），最常见的首发症状为 33 例（75%）患者出现红斑，33 例（75%）患者出现剧烈疼痛，16 例（36.36%）患者出现发热，初始治疗基于局部和全身抗生素，30 例（68.18%）患者在诊断坏疽性脓皮病前接受了外科清创，25 份（56.81%）标本的伤口培养结果为阴性，5 份（11.36%）标本为金黄色葡萄球菌阳性，2 份（4.54%）标本为纹带棒状杆菌阳性，3 例（6.81%）患者 ANA 升高，1 例（2.1%）患者检测到低丙种球蛋白血症。
26 例（59.06%）患者通过二期愈合，6 例（13.63%）患者进行了植皮，3 例（6.81%）患者接受了皮肤替代物，4 例（9.09%）接受了高压氧治疗，3 例（6.81%）接受了局部伤口护理和一期闭合，1 例在诊断 PG 四年后复发，大多数病例显示完全愈合，但伴有乳房变形和增生性瘢痕。
乳房缩小术后 PG 是一种破坏性疾病，伴有较差的美容疗效，该疾病难以诊断，大多数病例可能接受无效的药物治疗和不必要的外科清创，从而恶化 PG 的预后，已有免疫疾病的患者和有乳腺癌病史的患者在乳房缩小术后发生 PG 的风险较高，尽管之前接受过乳房或腹部手术，乳房缩小术后 PG 的风险仍然存在，乳房缩小术后 PG 患者大多在术后一周出现红斑、剧烈疼痛和发热，对于乳房缩小术后出现溃疡病变且乳头乳晕复合体（NAC）未受累的患者，应考虑 PG。及时诊断和有效管理对于术后 PG 的治疗至关重要，准确及时的诊断对于包括免疫抑制剂和免疫调节剂在内的最有效治疗至关重要，而早期咨询皮肤科医生以确认 PG 诊断非常必要，尤其是在抗生素治疗无效的情况下，一旦确诊 PG，应立即开始免疫抑制治疗，所有进一步的外科手术均应在免疫抑制治疗覆盖下且在病变静止后进行。
