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为探究 PSP 患者 NMSs 全貌及与 PD 的差异，研究人员对 44 例 PSP 和 132 例 PD 患者进行评估。发现 PSP 的 NMSS、MDS-UPDRSⅠ 评分更高，认知、泌尿症状更重，情感症状影响生活质量，为临床诊疗提供依据。
论文解读
在帕金森病（PD）的研究中，非运动症状（NMSs）逐渐受到关注，但其在进行性核上性麻痹（PSP）中的认知仍不足。PSP 作为一种少见的帕金森叠加综合征，以姿势不稳、眼球运动障碍和认知功能减退为主要特征，患者常因误诊而延误治疗。目前，PSP 的 NMSs 如睡眠障碍、情感异常等对生活质量的影响尚未被充分认识，且与 PD 的症状差异缺乏系统对比，这导致临床难以精准管理 PSP 患者的非运动负担。
为填补这一空白，福建医科大学附属协和医院的研究团队开展了一项病例对照研究，旨在全面评估 PSP 与 PD 患者 NMSs 的频率、严重程度及其与疾病进展和生活质量的关联。该研究成果发表在《BMC Neurology》，为两种疾病的鉴别诊断和个性化治疗提供了重要参考。
研究方法
研究纳入 2021 年 6 月至 2024 年 2 月期间的 44 例 PSP 患者和 132 例 PD 患者，两组按 1:3 比例匹配年龄、性别和病程。采用多维度评估工具，包括非运动症状量表（NMSS）、运动障碍协会修订的统一帕金森病评定量表（MDS-UPDRS）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）等，分别评估 NMSs、运动功能、认知状态及生活质量（PDQ-39）。统计分析采用 SPSS 和 GraphPad Prism 软件，比较组间差异并分析相关性。
研究结果
总体非运动症状负担
PSP 患者的 NMSS 总分（42.52±25.64 vs. 32.06±21.45，p=0.007）和 MDS-UPDRSⅠ 评分（11.89±6.24 vs. 9.80±5.61，p=0.049）显著高于 PD 患者，表明 PSP 的 NMSs 总体负担更重。
核心症状差异
- 认知障碍：PSP 组 MoCA 评分（14.84±6.43 vs. 18.48±6.07，p=0.003）更低，认知异常频率（97.7%）显著高于 PD（p<0.05），提示 PSP 的额叶 - executive 功能损害更严重。
- 泌尿症状：PSP 患者的泌尿症状严重程度评分（9.27±8.85 vs. 5.72±7.25，p=0.015）显著更高，可能与脑干和基底节区的神经病理改变相关。
- 快速眼动睡眠行为障碍（RBD）：PSP 组 RBD 筛查问卷（RBDSQ）评分（0.80±1.80 vs. 1.48±2.21，p=0.014）及频率（31.8% vs. 52.3%）均低于 PD，与 PSP 作为 tau 蛋白病的病理特征一致。
共同症状表现
嗅觉减退（SS-12 异常率 70.5% vs. 73.5%）、睡眠障碍（PDSS-2 异常率 95.5% vs. 98.5%）、情感症状（HAM-A/HAM-D 异常率 65.9%/63.6% vs. 未显著差异）等在两组中频率和严重程度相似，提示这些症状可能为帕金森病谱系的共同特征。
与生活质量的关联
PSP 中仅情感症状（HAM-D 评分）与 PDQ-39 评分显著相关（β=0.443，p=0.030），而 PD 的 NMSS 总分、运动功能等多因素均影响生活质量。这表明在 PSP 中，情感管理对改善生活质量尤为重要。
结论与讨论
本研究首次系统对比了 PSP 与 PD 的 NMSs 谱，证实 PSP 的 NMSs 总体负担更重，且以认知障碍和泌尿症状为特征性表现，而 RBD 较少见。尽管部分症状如嗅觉减退、睡眠障碍在两组中重叠，但情感症状对 PSP 生活质量的独立影响提示临床需优先关注心理干预。此外，PSP 的 NMSs 与运动严重程度（Hoehn & Yahr 分期、MDS-UPDRSⅢ）无显著关联，提示其非运动症状可能独立于运动病理进程，需针对性管理。
研究的局限性包括样本量较小、依赖临床诊断而非病理确诊，以及未调整药物对 NMSs 的影响。未来需更大样本、多中心研究，并结合影像学和生物标志物，进一步明确 PSP 的 NMSs 机制，为开发靶向治疗提供依据。该研究不仅深化了对 PSP 临床表型的认识，也为帕金森病谱系疾病的鉴别诊断和综合治疗策略提供了重要参考，具有显著的临床指导意义。
