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本综述系统分析 1976-2024 年数据，纳入 25 国 59 项研究（3.81 亿人群），揭示 PBC 全球流行特征：全球患病率 18.1/10 万（95% CI：14.6-22.0），发病率 1.8/10 万人年（95% CI：1.5-2.3），呈地域（高纬度、高 HDI 地区及美洲更高）、性别（女性为主）差异，且全球患病率随时间上升，西太平洋地区增幅最大。
背景与目的
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其流行病学特征存在显著地理差异。本研究旨在通过系统综述和 Meta 分析，更新 1976 至 2024 年全球范围内 PBC 患病率及发病率的时空分布趋势，为疾病防控提供科学依据。
方法
研究者系统检索三大电子数据库至 2024 年 8 月 20 日的文献，纳入所有报告 PBC 发病率或患病率的研究。主要观察指标为 PBC 患病率和发病率，并按研究类型、时间段、地理区域、性别、人类发展指数（Human Development Index, HDI）、诊断方法及纬度进行亚组分析。采用 Meta 回归分析 PBC 流行特征的时间趋势。研究方案已在 PROSPERO 注册（CRD42024595102）。
结果
研究纳入情况
共纳入 25 个国家的 59 项研究，涵盖 3.81 亿参与者，其中确诊 PBC 患者 129,455 例。低偏倚风险的基于人群研究显示：
- 全球患病率：18.1 例 / 10 万人（95% 置信区间 [CI]：14.6-22.0，I2=99.9%，55 项研究）。
- 全球发病率：1.8 例 / 10 万人年（95% CI：1.5-2.3，I2=99.6%，46 项研究）。
亚组分析结果
- 地理与社会经济因素：
- 纬度：纬度较高地区 PBC 患病率显著更高。
- HDI：HDI 较高国家的 PBC 患病率更高。
- 区域：美洲地区 PBC 患病率表现出明显地域聚集性。
- 人群特征：女性 PBC 患病率显著高于男性，体现出性别特异性分布差异。
- 时间趋势：全球 PBC 患病率呈上升趋势，其中西太平洋地区的增幅最为显著，提示该区域疾病负担加重。
结论
本研究揭示了 PBC 全球流行病学的关键特征：患病率随纬度升高、HDI 提升及地域差异（美洲、西太平洋）呈现规律性分布，且全球范围内患病率呈增长态势，尤其西太平洋地区面临更严峻的防控挑战。此外，纬度与 PBC 患病率的正相关关系仍需进一步机制研究阐明。这些发现为优化 PBC 全球卫生资源配置及病因探索提供了重要参考。
