编辑推荐：
本综述聚焦特殊人群肺动脉高压（PH）诊疗挑战，涵盖孕妇、重症监护患者及合并腹水、心包积液、COVID-19 等并发症者。强调妊娠对 PH 孕妇的高风险，重症管理需多学科协作，并发症及时处理的重要性，为临床决策提供指导。
特殊人群肺动脉高压（PH）的诊断与管理挑战
一、孕妇群体的 PH 诊疗困境
肺动脉高压（PH）与妊娠的相互作用堪称医学管理中的高危场景。妊娠期间的血流动力学改变（如心输出量增加、血管阻力变化）会显著加剧 PH 患者的心脏负荷，导致孕产妇死亡率大幅升高。临床若怀疑孕妇存在 PH，需首先通过经胸超声心动图（TTE）进行初步筛查，而确诊则依赖右心导管检查（RHC）这一金标准。
目前全球指南均明确建议，已确诊肺动脉高压（PAH）的女性应避免妊娠。然而，若患者意外受孕，临床团队需充分与患者及家属沟通继续妊娠或终止妊娠的风险 —— 前者可能面临右心衰竭、恶性心律失常等致命并发症，后者亦存在围手术期血流动力学波动的潜在威胁。多学科团队（包括心脏科、产科、麻醉科）的协作决策在此类场景中至关重要。
二、重症监护场景下的 PH 管理策略
PH 患者因基础疾病恶化、重大手术或合并其他系统疾病时，常需入住重症监护病房（ICU）。无论 PH 的潜在病因（如特发性 PAH、结缔组织病相关 PH 等）如何，血流动力学失代偿均可能诱发右心衰竭，成为 ICU 治疗的核心挑战。
PH 专科中心在重症患者管理中扮演关键角色，需综合运用血流动力学监测（如肺动脉导管）、呼吸支持（包括机械通气策略优化）、血管活性药物调控（如选择性肺血管扩张剂）及液体管理策略。值得注意的是，PH 患者对容量负荷极为敏感，过量补液可能加重右心负担，而过度利尿又可能导致低血压，需在监测下精细调整。
三、PH 相关并发症的识别与干预
腹水与心包积液
右心衰竭失代偿时，常并发腹水和心包积液。这些并发症若未及时识别，可进一步阻碍心脏充盈，形成 “心输出量下降 - 静脉压升高 - 液体潴留” 的恶性循环，显著恶化预后。临床需通过体格检查（如颈静脉怒张、肝大）、影像学检查（超声或 CT）明确诊断，并评估是否需要穿刺引流以缓解压迫症状。同时，针对病因的治疗（如优化 PH 靶向药物）是预防并发症复发的关键。
COVID-19 感染的特殊考量
新型冠状病毒感染可能通过炎症反应、肺血管损伤等机制加重 PH 患者的病情，导致呼吸衰竭风险升高。此类患者的管理需兼顾抗病毒治疗、呼吸支持与 PH 本身的药物调控，警惕血栓栓塞事件（如肺栓塞）的发生，必要时调整抗凝策略。
四、临床决策的核心原则与协作模式
本综述旨在为医疗专业人员提供针对特殊人群 PH 的诊疗路径参考。核心要点包括：
- 早期识别高危人群，结合影像学与有创检查明确诊断；
- 多学科团队协作制定个体化治疗方案，平衡原发病控制与特殊状态下的风险；
- 重视并发症的预防性管理与及时干预，避免病情进展为不可逆阶段。
值得强调的是，PH 的管理具有高度专科化特征，建议将复杂病例转诊至 PH expert centre，以确保患者获得基于最新指南的规范化诊疗。通过优化特殊人群的诊疗策略，有望改善这类高风险患者的临床预后，为 PH 领域的精准医疗提供实践依据。
