综述：第4类肺动脉高压（慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH））在阿联酋的诊断与管理

本文系统阐述了慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的诊断挑战与治疗策略，强调通气/灌注（V/Q）扫描、CT肺动脉造影（CTPA）和右心导管检查（RHC）在早期筛查中的价值，提出肺动脉内膜剥脱术（PEA）为核心治疗方案，并对不可手术患者推荐抗凝（维生素K拮抗剂）和利奥西呱（sGC刺激剂）等药物干预，凸显多学科个体化诊疗的重要性。

　　

Abstract

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）作为肺动脉高压（PH）的特殊亚型，因肺动脉持续血栓栓塞导致肺血管阻力（PVR）升高和右心衰竭，未经治疗者预后极差。其诊断难点在于症状非特异性，需依赖V/Q扫描识别慢性血栓栓塞性疾病（CTED），CT肺动脉造影可评估血管病变和手术可行性。静息血流动力学正常者需通过运动RHC确诊。

诊断策略

V/Q扫描是筛查CTEPH的金标准，其灌注缺损特征可区分其他PH亚型。CTPA能三维重建肺动脉树，显示网状病变和血管狭窄，但需注意约30%患者存在小血管病变漏诊。对于"无灌注缺损的CTEPH"，运动RHC中PVR>3 Wood单位具有诊断价值。

治疗进展

肺动脉内膜剥脱术（PEA）是可手术患者的根治手段，术后残余PH可采用球囊肺动脉成形术（BPA）分段扩张。不可手术者推荐三联方案：维生素K拮抗剂（INR 2-3）抗凝、利尿剂改善右心负荷，联合sGC刺激剂利奥西呱（2.5mg tid起始）降低PVR。最新数据显示，BPA联合马西替坦可使平均肺动脉压下降40%。

管理共识

阿联酋医疗中心建议建立CTEPH转诊网络，由心脏外科、介入放射科和PH专科组成多学科团队。术后患者需每3个月随访6分钟步行距离和NT-proBNP水平。值得注意的是，约15%的"特发性PH"实际为未确诊的CTEPH，强调V/Q扫描在PH鉴别中的基石地位。