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本综述聚焦特发性炎症性肌病（IIM）与乳糜泻（CeD）等自身免疫性麸质相关疾病的关联，发现两者共享 HLA-DQ2.5/-DQ8 遗传易感性、自身抗体及炎症细胞浸润等特征，提出麸质或通过驱动免疫反应参与 IIM 发病，为临床筛查及机制研究提供方向。
研究背景与目的
临床偶见特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM）与乳糜泻（celiac disease, CeD）共病患者，其接受无麸质饮食后肌炎症状显著改善。基于此现象，本综述系统整合现有证据，探讨 IIM 与麸质相关自身免疫性疾病的病理生理关联，并提出潜在机制假说。
研究方法
通过系统与非系统文献检索结合引文追踪策略，首先全面梳理 IIM 与经十二指肠活检确诊的 CeD 共病的临床研究，继而深入挖掘 IIM 与麸质相关疾病（包括 CeD、疱疹样皮炎、麸质共济失调）间的基础病理联系，分析遗传背景、免疫特征、组织病理及关键分子的共性。
关键发现
1. 遗传易感性重叠
IIM 与麸质相关疾病均与 HLA-DQ2.5/-DQ8 等位基因密切相关。此类基因通过呈递麸质抗原肽，激活特异性免疫反应，提示遗传背景可能是两者共病的基础。
2. 免疫应答特征共享
- 自身抗体关联：疾病活动度相关的自身抗体在两类疾病中均有检出，提示体液免疫异常的共性。
- T 细胞反应一致性：CeD 患者肠道及结缔组织病中均存在 HLA-DQ2.5 限制性、表型均一的麸质特异性 CD4+T 细胞。扩增的 T 细胞克隆具有相同表型及 CDR3β 基序，表明存在持续的抗原驱动性 T 细胞应答。
3. 组织病理与分子同源性
- 炎症细胞浸润：两者组织病理均可见炎症细胞浸润，表现为相似的局部免疫炎症微环境。
- 转谷氨酰胺酶（transglutaminases, TGs）分布：结构同源的 TGs 在两类疾病相关组织中分布相似，可能参与抗原修饰及免疫原性增强。
结论与假说
研究表明，CeD 肠道中适应性免疫反应的核心成分（如 HLA-DQ2.5+/DQ8+抗原呈递机制、特异性 T 细胞）可能存在于 IIM 患者肌肉组织中。据此提出假说：在遗传易感的 IIM 患者中，麸质作为外源性抗原，通过激活特异性免疫通路驱动肌炎发生发展。
临床与研究启示
- 临床筛查：建议对 HLA-DQ2.5/8+的 IIM 患者行小肠活检，以排查潜在麸质相关疾病。
- 研究方向：需开展结合免疫学检测的临床试验，进一步验证麸质与 IIM 的因果关联，为靶向免疫治疗提供依据。
本综述通过多维度证据整合，揭示 IIM 与麸质相关疾病的病理生理纽带，为跨系统自身免疫性疾病的机制研究及临床管理开辟新视角。
