波兰氏综合征患儿药物诱导睡眠内窥镜检查的临床挑战与创新实践

为解决波兰氏综合征(PS)患儿睡眠呼吸障碍的动态梗阻定位难题，研究人员首次采用药物诱导睡眠内窥镜(DISE)引导手术，系统评估了这种先天性胸廓肌肉发育异常合并罕见肢体畸形患者的麻醉风险（如通气困难、恶性高热倾向），为特殊人群睡眠呼吸诊疗提供了重要临床参考。

　　

药物诱导睡眠内窥镜(Drug Induced Sleep Endoscopy, DISE)作为定位睡眠呼吸暂停动态梗阻的金标准，在波兰氏综合征(Poland's Syndrome, PS)患儿中面临独特挑战。这种以胸廓肌肉骨骼发育不全（伴罕见肢体畸形）为特征的先天性疾病，使得麻醉过程危机四伏——从机械通气障碍到恶性高热(Malignant Hyperthermia)风险骤增。

最新临床实践首次将DISE技术应用于合并睡眠呼吸紊乱的PS患儿，通过实时可视化气道塌陷部位精准指导手术决策。该案例不仅揭示了PS患者特有的解剖学变异对呼吸动力学的影响，更开创性地建立了这类高危人群的围术期管理框架，为罕见病合并症诊疗树立了新范式。