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儿童库欣综合征（CS）鉴别 ACTH 依赖性亚型诊断困难，传统 CRH 刺激的 BIPSS 存在局限。来自伊朗的研究人员对 4 例垂体影像不明确的疑似 CD 患儿行去氨加压素激发 BIPSS，发现其诊断 CD 敏感性达 100%，但肿瘤侧化准确性 50%，为儿科 CS 诊断提供新方向。
儿童库欣综合征（Cushing’s syndrome, CS）临床罕见且诊断难度大，尤其在鉴别促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone, ACTH）依赖性亚型时。双侧岩下窦采样（bilateral inferior petrosal sinus sampling, BIPSS）是关键诊断手段，但传统促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasing hormone, CRH）刺激存在局限性。本研究探讨去氨加压素（desmopressin）激发的 BIPSS 在伊朗儿科 CS 患者中的诊断价值与肿瘤定位能力。
2015 年 8 月至 2019 年 3 月期间，4 例垂体影像学检查无明确发现的疑似库欣病（Cushing’s disease, CD）患儿于伊朗德黑兰 Taleghani 医院接受去氨加压素激发的 BIPSS。研究评估了该技术对 CD 的诊断敏感性，并通过手术结果验证肿瘤定位准确性。
结果显示，BIPSS 诊断儿科 CD 的敏感性达 100%，但肿瘤侧化准确性中等，仅 50% 的侧化结果与手术发现一致。具体而言，4 例患儿中 2 例侧化结果经手术证实正确，1 例左侧侧化结果与垂体切除术 findings 相符。这些差异提示解剖结构变异和静脉引流异常可能导致定位误差。
研究表明，去氨加压素可显著提升 BIPSS 对儿科 CD 的诊断敏感性，有望成为 CRH 刺激的替代方案。尽管敏感性高，但在解读肿瘤定位结果时需谨慎。未来需进一步优化儿科 CS 的诊断策略，以提高临床管理水平。
