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为探究颅骨骨肉瘤（OSC）和尤因肉瘤（EWS）在儿童青少年中的特征，研究人员分析 SEER 数据库中 2000-2019 年 124 例患者数据。发现 EWS 生存率更高，年轻、局部病变预后好，为临床诊疗提供依据。
颅骨恶性肿瘤在儿童青少年中犹如隐匿的 “杀手”，尤其是骨肉瘤（Osteosarcoma，OSC）和尤因肉瘤（Ewing sarcoma，EWS），因其罕见性和颅骨解剖结构的复杂性，长期以来临床认知和研究极为有限。既往多数研究仅基于个案报告或小样本系列，缺乏大样本、人群水平的流行病学和预后分析，导致在诊断标准、治疗策略及预后评估方面存在显著空白。如何精准把握这类患者的临床特征、优化治疗方案，成为亟待解决的医学难题。
为填补这一知识鸿沟，苏州大学附属儿童医院、杭州市儿童医院等国内研究机构的研究人员，依托美国国家癌症研究所维护的 Surveillance, Epidemiology, and End Results（SEER）数据库（覆盖约 50% 美国人群的高质量癌症登记系统），开展了一项针对儿童青少年（0-19 岁）颅骨 OSC 和 EWS 的大型人群研究。该研究成果发表在《Acta Neurochirurgica》，为这类罕见肿瘤的临床管理提供了重要循证医学证据。
研究主要采用了以下关键技术方法：通过 SEER 数据库筛选 2000-2019 年确诊的颅骨 OSC 和 EWS 患者，排除数据不全及非原发性肿瘤病例，最终纳入 124 例患者。运用 Kaplan-Meier 法分析 1 年、3 年、5 年总生存率（Overall Survival，OS），通过 Log-rank 检验比较亚组生存差异，借助 Cox 比例风险回归模型识别独立预后因素。
研究结果
人口学与临床特征
研究共纳入 124 例患者，其中 OSC 占 46%（57 例），EWS 占 54%（67 例）。67% 患者年龄在 0-14 岁，33% 为 15-19 岁；88% 为白人，性别分布均衡。诊断时，43.6% 为局限性病变，42.6% 为区域扩散，13.8% 已发生远处转移。84.6% 患者接受手术切除，84.6% 接受化疗，43.6% 接受放疗，且 EWS 患者放疗使用率显著高于 OSC（P<0.001）。
生存预后分析
全队列 1 年、3 年、5 年 OS 率分别为 90.3%、77.9%、75.6%。年龄、组织学类型和 SEER 分期是显著预后因素：0-14 岁患者 OS 显著优于 15-19 岁（P=0.003）；EWS 患者 OS 显著高于 OSC（P=0.004）；局限性病变患者 OS 显著优于远处转移者（P=0.003）。多变量分析显示，年龄≥15 岁（HR=2.58，P=0.008）、远处转移（HR=4.11，P=0.002）是独立死亡风险因素，而 EWS 亚型（HR=0.36，P=0.048）为保护因素。
研究结论与讨论
本研究首次基于大样本人群数据，系统揭示了儿童青少年颅骨 OSC 和 EWS 的临床特征与生存差异。结果表明，年轻、局限性病变及 EWS 亚型是预后良好的关键因素，而晚期病变和年龄较大则预示较差结局。这一发现不仅验证了 EWS 对化疗的敏感性及多模式治疗的重要性，也提示早期诊断和个体化治疗策略（如针对 OSC 的手术联合化疗、EWS 的放化疗强化）对改善预后的重要意义。
尽管研究受限于回顾性数据（如缺乏手术细节、组织学分级信息不全、种族代表性偏倚），但其为后续前瞻性研究和跨区域协作提供了重要方向。未来需进一步探索肿瘤分子特征、优化手术策略，并在更广泛人群中验证本研究结论，以推动这类罕见肿瘤诊疗水平的提升。该研究不仅丰富了儿童骨肿瘤的流行病学知识库，更为临床医生制定个性化治疗方案、开展预后咨询提供了关键参考，对改善患儿生存质量具有里程碑式意义。
