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儿童心力衰竭（HF）中遗传变异、心脏磁共振（CMR）特征与预后因素的关联尚不明确。本研究通过回顾性分析初诊 HF 患儿的 CMR（基于晚期钆增强 LGE 分组）、基因检测及超声随访数据，发现心内膜下 / 非心内膜下 LGE 分布差异，且非心内膜下 LGE 预后更差，家族史、心包积液及右室射血分数（RVEF）为独立预测因子。
背景：儿童非缺血性心力衰竭（HF）患者中，遗传变异、心脏磁共振成像（CMR）特征与预后因素之间的关联尚未明确。本研究旨在探讨儿童 HF 的遗传差异与 CMR 表现的关系及其对患儿 HF 预后的影响。
方法：这项回顾性研究纳入首次诊断为 HF 的儿童。所有患者均接受超声心动图、CMR 和基因检测。根据 CMR 上的晚期钆增强（LGE）将队列分为三组：无 LGE 亚组、心内膜下 LGE 亚组和非心内膜下亚组。终点定义为随访六个月以上超声心动图显示 HF 无改善。
结果：纳入 95 例 HF 儿童，其中 64 例接受基因检测，89 例在随访时进行了超声心动图检查。无 LGE 组 20 例，心内膜下组 31 例，非心内膜下组 44 例。最常见基因型为MYH7（27.0%）。RBM20和LMNA均表现为扩张型表型，而GTPBP3均表现为肥厚型表型。TNNI3在 CMR 上显示无 LGE（P?=?0.003）并维持限制型表型。心内膜下组更易出现室间隔 LGE（93.5%，P?P?=?0.035、P?=?0.005 和P?=?0.032，分别）。值得注意的是，非心内膜下 LGE 与比无 LGE 更差的预后相关（P?=?0.030）。
结论：在儿童非缺血性 HF 患者中可观察到心内膜下 LGE。心肌病家族史、心包积液和 RVEF 是 HF 无改善的预测因子。HF 的预后与 LGE 的存在相关，尤其是非心内膜下 LGE，而与遗传表型的相关性较低。
