完全溃疡性婴儿血管瘤(UIH)的诊断挑战与普萘洛尔治疗新进展

【字体: 时间:2025年05月23日 来源:Wiener klinische Wochenschrift 1.9

编辑推荐:

  婴儿溃疡性血管瘤(UIH)易误诊为坏疽性脓皮病等感染性疾病。本研究通过临床评估、组织学及 GLUT-1 免疫组化,确诊 5 月龄婴儿 UIH,系统普萘洛尔治疗 3 周愈合,随访 18 个月无复发,强调 UIH 鉴别诊断及普萘洛尔疗效的重要性。

  
婴儿血管瘤(Infantile Hemangioma, IH)是婴幼儿最常见的血管肿瘤,约 4% 的婴儿受其影响,低出生体重、早产及女性是高危因素。其病程分为增殖期和消退期,但增殖期约 16% 的 IH 会出现溃疡,尤其好发于尿布区和头部,可伴随出血、感染甚至瘢痕形成。当 IH 发生完全溃疡时,因缺乏典型血管形态,极易被误诊为坏疽性脓皮病、孢子丝菌病或非典型分枝杆菌感染等,导致治疗延误。目前,针对溃疡型 IH 的治疗方案虽有多种,但如何快速准确诊断并选择有效治疗手段仍是临床难题。

为解决这一诊断与治疗困境,奥地利维也纳医科大学(Medical University of Vienna)皮肤科联合圣安娜儿童医院等机构的研究人员,对 1 例 5 月龄左大腿近端外侧完全溃疡性婴儿血管瘤(UIH)病例展开深入研究。该病例最初被误诊为感染性疾病,经多学科评估后确诊为 UIH,采用系统普萘洛尔治疗取得显著效果。相关研究成果发表在《Wiener klinische Wochenschrift》,为 UIH 的临床管理提供了重要参考。

研究主要采用以下关键技术方法:

  1. 临床评估:详细询问病史(如溃疡发生前局部曾出现红点),结合体格检查判断病变特征。
  2. 组织病理学检查:通过 4mm 钻孔活检获取病变边缘组织,行苏木精 - 伊红(H&E)染色观察血管及纤维化情况。
  3. 免疫组织化学染色:采用葡萄糖转运蛋白 1(GLUT-1)、CD31、CD34 及增殖标志物 Ki67 染色,确认内皮细胞表型及增殖活性。

研究结果


1. 临床特征与误诊历程


患儿 3 月龄从土耳其回国后,左大腿近端出现溃疡,经局部碘伏和激素治疗无效,且逐渐扩大加深(深 1.5cm,直径 5.0cm)。初诊时因缺乏血管残留形态,被考虑为坏疽性脓皮病、孢子丝菌病或非典型分枝杆菌感染,但微生物培养(细菌 / 真菌)及利什曼原虫 PCR 均为阴性。进一步追问病史,母亲提及溃疡部位曾有红点,提示 IH 可能。

2. 组织学与免疫组化确诊


H&E 染色显示病变处扩张血管增多,伴红细胞淤积及轻度纤维化,无其他异常。免疫组化结果显示:CD31(正常血管内皮细胞标志物)和 CD34(未成熟内皮细胞标志物)阳性,GLUT-1(婴儿内皮细胞特异性标志物)阳性,而 Ki67(增殖标志物)阴性,最终确诊为 UIH。

3. 普萘洛尔治疗效果


患儿接受口服普萘洛尔(1mg/kg,每日 2 次)治疗,同时进行伤口护理及镇痛管理。治疗 3 周内溃疡完全愈合,持续治疗 18 个月后停药。停药 1 年随访显示,局部遗留光滑无痛瘢痕,无复发迹象。

研究结论与讨论


本研究通过典型病例揭示了完全溃疡性婴儿血管瘤的诊断难点:缺乏血管残留时,其临床表现与感染性或肿瘤性疾病高度相似,易导致误诊。研究强调,对于儿童单发溃疡,需警惕 UIH 可能,应结合病史(如溃疡前存在红色丘疹)、组织学及 GLUT-1 免疫组化进行鉴别。GLUT-1 作为 IH 的特异性标志物,其阳性表达可有效区分 IH 与其他血管性病变。

在治疗方面,系统普萘洛尔显示出快速且持久的疗效,不仅促进溃疡愈合,且长期随访无复发,验证了其作为复杂 IH 一线治疗的安全性和有效性。此外,研究还指出,溃疡型 IH 治疗中需重视伤口护理的个体化及换药时的疼痛管理,尽管目前尚无证据支持特定敷料的优越性,但减轻患儿痛苦应作为护理重点。

该研究的意义在于:① 提高临床对 UIH 的认识,完善鉴别诊断思路;② 证实普萘洛尔在 UIH 治疗中的关键作用,为临床决策提供依据;③ 通过免疫组化特征明确 UIH 的病理机制,为未来靶向治疗研究奠定基础。研究结果对儿科皮肤科医生处理类似疑难病例具有重要指导价值,有助于减少误诊误治,改善患儿预后。

相关新闻
生物通微信公众号
微信
新浪微博
  • 急聘职位
  • 高薪职位

知名企业招聘

热点排行

    今日动态 | 人才市场 | 新技术专栏 | 中国科学人 | 云展台 | BioHot | 云讲堂直播 | 会展中心 | 特价专栏 | 技术快讯 | 免费试用

    版权所有 生物通

    Copyright© eBiotrade.com, All Rights Reserved

    联系信箱:

    粤ICP备09063491号