子宫双角双颈畸形伴阴道隔膜闭锁所致原发性严重痛经的临床诊断与治疗启示

本研究报道一例34岁女性因严重痛经(VAS 8-9)就诊，最终确诊为子宫双角双颈畸形(Uterus bicornis bicollis)伴阴道隔膜闭锁及右肾缺如(Herlyn-Werner-Wunderlich综合征)。通过多模态影像学(MRT/DEGUM III超声)与手术干预，揭示了生殖道畸形与肾发育异常的胚胎学关联，强调了对顽固性痛经患者需排查Müllerian管异常的重要性，为临床鉴别诊断提供了典型范例。

　　

【研究背景】
在妇科门诊中，痛经(Dysmenorrho)是最常见的就诊原因之一，但鲜为人知的是，约2-5%的女性生殖道畸形可能隐匿其中。当一位长期依赖口服避孕药(OC)控制痛经的34岁女性，在停药后突发剧烈腹痛伴阴道积血(Hamatokolpos)时，海德堡大学医院妇科内分泌与生育障碍科的Kristin Spaich和Ariane Germeyer团队遇到了一个教科书级的疑难病例——这背后竟隐藏着子宫双角双颈畸形(Uterus bicornis bicollis)伴阴道隔膜闭锁的复杂畸形，更合并了同侧肾缺如的典型三联征。

【技术方法】
研究团队通过病史追溯发现患者曾接受过盆腔磁共振(MRT)和三级超声(DEGUM III)检查但被误判为完全性子宫纵隔(Uterus septus completus)。本次采用经阴道超声定位阴道积血灶，术中通过电刀切开闭锁阴道隔膜并放置雌激素(Ovestin)纱条防止粘连。同时通过影像学确认了右肾缺如，最终修正诊断为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征。

【研究结果】

1. 病史与检查
   患者16岁起出现严重原发性痛经，长期被误诊为子宫内膜异位症(Endometriose)。2021年外院MRT误判为子宫纵隔，直至本次超声发现右侧阴道积血(43×26mm)及特征性"双峰状"子宫形态(图1-2)。

2. 手术发现
   术中证实右侧阴道完全闭锁，切开后引流出大量陈旧积血。解剖学确认存在独立双宫颈，但右侧宫颈发育不良，符合子宫双角双颈畸形伴阴道隔膜闭锁的典型表现。

3. 胚胎学关联
   研究揭示了Müllerian管(形成子宫/上阴道)与Wolffian管(参与下阴道/输尿管发生)的发育协同性，解释了30%子宫畸形合并肾缺如的现象。

【结论与意义】
该病例发表于《Journal für Gyn?kologische Endokrinologie/Schweiz》，首次系统阐述了三点临床启示：(1)对OC抵抗性痛经需考虑生殖道梗阻；(2)阴道检查时需刻意侧推阴道壁以避免漏诊偏移的宫颈；(3)必须遵循ESHRE/ESGE分类标准(U3bC2V2)进行精准分型。研究强调生殖道畸形可能存在"诊断滞后"，建议对初潮异常或顽固性痛经青少年常规进行泌尿生殖系统联合筛查，这对改善生育预后具有重要价值。