新生儿环形胰腺合并H型气管食管瘘的精准诊疗策略：病例报告与文献综述

为解决新生儿罕见复合畸形诊断难题，遵义医科大学附属医院团队报道全球首例环形胰腺(AP)合并H型气管食管瘘(H-TEF)病例。通过达芬奇机器人辅助十二指肠菱形吻合联合经颈瘘管修复术，实现精准治疗，为复杂先天性畸形诊疗提供新范式。

　　

在新生儿先天性畸形诊疗领域，环形胰腺(Annular Pancreas, AP)与H型气管食管瘘(H-type Tracheoesophageal Fistula, H-TEF)是两种罕见的独立疾病，其复合发生此前未见文献报道。AP因胚胎期胰腺芽迁移异常导致十二指肠降部被胰腺组织环绕，发病率约3.4/10万；而H-TEF作为气管食管瘘(TEF)中最罕见的类型(仅占4%)，因缺乏食管闭锁(EA)特征易漏诊。这两种畸形均可引发危及生命的喂养困难、反复肺炎，但传统诊疗常因症状重叠和影像学局限导致误诊。

遵义医科大学附属医院团队在《BMC Pediatrics》发表的这项研究，首次完整记录了1例3日龄男婴同时罹患AP与H-TEF的诊疗历程。患儿初期因非胆汁性呕吐就诊，术前影像呈现典型"双泡征"，但常规检查未能识别并存的H-TEF。研究团队创新性采用达芬奇Xi^?手术系统完成机器人辅助十二指肠菱形吻合术，术后通过支气管镜确诊瘘管后，又实施经颈入路分层修复术。这种分阶段手术策略不仅成功解除消化道梗阻，还通过三维高清视野精准定位2.5cm气管瘘口，最终使患儿获得完全康复。

关键技术包括：(1)产前四维超声预警十二指肠闭锁风险；(2)机器人辅助腹腔镜下十二指肠菱形吻合术；(3)术中支气管镜定位技术；(4)经颈入路N型瘘管分层修复术；(5)术后28天造影随访评估。研究数据来自患儿完整临床记录，包括影像学、手术记录及3个月随访结果。

【病例特点】
患儿表现为经典AP特征：胃扩张(直径达3cm)、十二指肠降部狭窄及胰腺组织环状包裹。值得注意的是，持续胃管减压掩盖了H-TEF典型症状，直至术后喂养时出现呛咳才通过支气管镜发现气管后壁瘘口，凸显复合畸形诊断复杂性。

【手术创新】
机器人手术系统实现三大突破：震颤过滤功能提升缝合精度，3D视野清晰显示腹膜后解剖，手术时间较传统腹腔镜缩短40%。经颈手术中采用邻近软组织间置法，有效预防瘘管复发。

【影像学启示】
研究揭示H-TEF诊断陷阱：常规钡餐因瘘管细小(呈N型走向)假阴性率高达50%，而CT水平轴位易遗漏颈段瘘管。支气管镜成为确诊金标准，检出率达100%。

结论部分强调，这是国际首个AP合并H-TEF的成功治疗案例，创立了"产前超声预警-机器人精准手术-支气管镜二次确认"的诊疗路径。讨论指出：(1)对于AP患儿需高度警惕并发TEF可能，尤其存在喂养相关呼吸困难时；(2)机器人技术显著提升十二指肠吻合安全性；(3)分层修复术联合组织间置可降低H-TEF复发风险。该研究为复杂先天性畸形诊疗提供重要循证依据，相关成果已应用于团队后续5例AP手术，平均住院日缩短至18天。随访显示患儿3个月时生长发育指标均达正常水平，验证了该策略的长期有效性。