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针对埃布斯坦畸形（EA）患者初次三尖瓣（TV）修复后复发性三尖瓣反流（TR）的治疗难题，本研究报道 39 岁男性患者 Carpentier 修复术后 12 年成功行 Cone 修复。结果显示术后 TR 轻微，心功能改善，证实 Cone 修复在复发病例中的可行性与有效性，为临床提供新策略。
埃布斯坦畸形（Ebstein’s Anomaly, EA）作为一种罕见的先天性心脏疾病，其发病率约为每 20 万活产婴儿中 1 例，占所有先天性心脏病的比例不足 1%。该疾病的核心特征是右心系统的瓣膜与心室发育异常，具体表现为三尖瓣隔叶和后叶向心尖部移位，进而引发不同程度的三尖瓣反流（Tricuspid Regurgitation, TR）、右心房扩大以及右心室功能障碍。长期以来，针对 EA 患者初次修复术后出现的复发性 TR，临床多采用三尖瓣置换术作为一线治疗方案。然而，这种方法面临着人工瓣膜耐久性有限、需要长期抗凝以及可能影响右心室生理结构等问题。在此背景下，Cone 修复技术作为一种更具解剖学修复理念的术式，其在复发性 TR 治疗中的应用价值亟待探索。
为了突破传统治疗的局限，意大利 IRCCS Policlinico San Donato 医院先天性心脏外科的研究团队开展了相关临床研究。他们对一例 39 岁男性 EA 患者进行了深入研究，该患者在 12 年前接受了 Carpentier 修复术（一种传统的单尖瓣重建技术），此次因严重 TR 再次就诊。研究团队通过心脏超声、心脏磁共振（CMR）等评估手段，确认患者具备实施 Cone 修复的解剖条件，最终成功为其实施了二次修复手术。研究结果表明，术后患者 TR 显著减轻至轻微程度，右心房大小和右心室功能均得到改善，6 个月随访时心功能分级（NYHA）恢复至 I 级，证实了 Cone 修复技术在复发性 TR 治疗中的有效性与安全性。该研究成果发表在《Journal of Cardiothoracic Surgery》，为 EA 患者的二次修复提供了重要的临床证据。
研究中采用的主要技术方法包括：
- 心脏影像学评估：术前通过经胸超声心动图和心脏磁共振（CMR）精确评估三尖瓣结构、右心腔大小及功能，确定手术适应证。
- 体外循环技术：采用标准主动脉和双腔静脉插管建立体外循环，结合 Del Nido 心脏停搏液实现心肌保护。
- Cone 修复术式：完整游离三尖瓣叶（包括隔叶），将其缝合形成 “圆锥” 状瓣膜结构，通过瓣环折叠和心包补片扩大瓣叶间隙，最终植入弹性成形环稳定修复效果。
病例特征与术前评估
患者因严重 TR 就诊，术前心功能为 NYHA II-III 级，超声显示右心房显著扩大（心胸指数 70%）、三尖瓣环扩张（54 mm）、隔叶移位（20 mm/m2）及右心室中度收缩功能障碍。CMR 进一步确认 native TV 瓣叶结构完整，为实施 Cone 修复提供了解剖基础。
手术过程与技术要点
术中发现三尖瓣环扩张超过 50 mm，前次手术未使用刚性环。通过完全游离隔叶、后叶和前叶，将瓣叶缝合形成圆锥结构，顶点固定于右心室心尖。利用心包补片扩大隔叶与后叶之间的区域，调整缝合位置避免损伤传导组织，并植入 34 mm 弹性成形环（Medtronic Contour 3D）。术后经食管超声显示 TR 轻微，无跨瓣压差。
术后转归与随访结果
患者术后恢复顺利，术后第 1 天拔管，第 10 天出院。6 个月随访显示，右心房面积缩小至约 25 cm2，右心室舒张末期直径 44 mm，左心室射血分数正常，NYHA 分级改善至 I 级，术前药物逐渐停用。
研究结论与讨论部分指出，Cone 修复技术相较于传统术式，在残余 TR、再手术率和远期预后方面具有显著优势。其核心优势包括利用自体组织的生长潜力和耐久性、避免长期抗凝以及恢复更生理的三尖瓣和右心室几何结构。本病例证实，即使在二次手术中，只要瓣叶结构保存良好，Cone 修复仍是可行选择。此外，研究团队强调，对于年龄较大或合并严重 TR 的患者，尽管生物瓣置换可能是一种选择，但修复技术应作为优先尝试，以最大限度保留心脏功能。该研究为 EA 患者的多阶段治疗策略提供了新方向，进一步巩固了 Cone 修复在 EA 外科治疗中的核心地位。
