综述：肝肺综合征与门脉性肺动脉高压

这篇综述系统阐述了肝硬化患者中罕见的两种肺部并发症——门脉性肺动脉高压（PoPH）和肝肺综合征（HPS）的病理机制与诊疗策略。重点强调PoPH需通过右心导管（RHC）确诊肺血管阻力（PVR），而HPS以肺泡-动脉氧梯度（P[A-a]O2）≥15 mmHg为特征；提出肝移植（LT）前需采用磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）等靶向治疗，并详细解读MELD评分例外标准中mPAP与PVR的动态关系。

　　

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Key points

门脉性肺动脉高压（PoPH）和肝肺综合征（HPS）是肝硬化患者罕见的肺部并发症，常在肝移植评估时被发现。PoPH由门脉高压继发的肺动脉压力升高定义，诊断金标准为右心导管测量的肺血管阻力（PVR）；HPS则表现为肺内血管扩张导致的气体交换障碍。

Background

PoPH
PoPH属于肺动脉高压（PAH）分类中的第1组，定义为静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg，是PAH第三大常见病因。其对PAH靶向药物（如PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂）敏感，但肝移植后仍需持续治疗。

HPS
HPS由肝病进展引发的肺内血管扩张（IPVD）导致，通过动脉血气分析中P[A-a]O₂≥15 mmHg（老年患者>20 mmHg）确诊。严重程度与缺氧直接相关，需结合肝功能评估。

Clinics care points

PoPH管理

• 所有肝移植候选人需经超声心动图筛查，RHC确认诊断
• 靶向治疗需降低mPAP至<35 mmHg且PVR<400 dyn·sec·cm^?5（或mPAP≥35-45 mmHg时PVR<240 dyn·s·cm^?5）
• 移植后PAH药物至少维持3-6个月

HPS管理

• 吸氧可缓解症状，但肝移植是唯一根治手段
• 严重HPS（PaO₂<60 mmHg）患者移植后预后显著改善

Funding & Disclosures

本研究为自筹经费，作者声明无利益冲突。全文通过机制解析与临床实践结合，为两类疾病的精准诊疗提供了循证依据。