经皮穿刺活检诊断肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤的罕见病例分析及诊疗启示

本研究报道了一例通过经皮穿刺活检确诊的罕见肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）病例。针对IVLBCL临床表现隐匿、早期诊断困难的问题，研究人员结合影像学、组织病理学和免疫组化技术，明确了肿瘤细胞在血管内生长的特征性表现，并采用R-CHOP方案成功治疗。该研究为IVLBCL的早期识别提供了重要参考，强调了免疫组化标记物（CD20/CD31/CD34）在诊断中的关键作用。

　　

在血液系统恶性肿瘤的浩瀚星图中，血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）犹如一颗隐匿的暗星——其发病率仅0.5/100万，却以凶险的临床进程著称。这种特殊类型的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）具有独特的"血管内定居"特性，恶性淋巴细胞像幽灵般游走于中小血管腔隙，导致多器官缺血性损伤。更棘手的是，约30%的病例在尸检时才得以确诊，这背后是两大临床困境：一方面，患者常以发热、血细胞减少等非特异症状起病；另一方面，常规影像学难以捕捉血管内散在分布的肿瘤细胞，而深部器官活检又面临取材局限性的挑战。

遵义医科大学附属医院团队在《World Journal of Surgical Oncology》发表的这项研究，揭开了IVLBCL伪装成肾上腺肿瘤的罕见面纱。一名61岁男性因体检发现双侧肾上腺占位入院，CT显示左侧71×37mm、右侧51×31mm的软组织影伴轻度强化，初诊考虑转移瘤或嗜铬细胞瘤。但随后的病理活检上演了"惊天逆转"——HE染色显示血管腔内充斥大而异型的淋巴细胞，免疫组化证实这些CD20⁺/PAX-5⁺的肿瘤细胞被CD34⁺的内皮细胞紧紧包裹，最终确诊为肾上腺IVLBCL。这个戏剧性的诊断过程为临床敲响警钟：当影像学发现"不符合常见肿瘤生长规律"的占位时，需警惕IVLBCL的可能。

研究团队采用多模态技术层层剖析：CT引导下经皮穿刺获取肾上腺组织，通过HE染色观察血管内肿瘤细胞形态，并运用包含CD20/CD3/CD5/CD10等17种抗体的免疫组化面板进行分型。特别值得注意的是，他们创新性地采用CD31/CD34双标记技术，清晰勾勒出肿瘤细胞在血管腔内的三维分布，这种"血管铸型"现象成为诊断的金标准。

研究结果揭示三大关键发现：

1. 临床特征：患者虽无典型B症状或皮肤病变，但血小板减少（68×10⁹/L）和脾肿大提示骨髓受累，这种"温和表象下的暗流涌动"正是IVLBCL的狡猾之处。
2. 病理特征：Ki-67指数高达90%反映肿瘤的侵袭性，而BCL-6⁺/MUM-1⁺的免疫表型提示其起源于非生发中心B细胞，这与多数IVLBCL的分子特征吻合。
3. 治疗转归：采用R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺/阿霉素/长春新碱/泼尼松）后，PET-CT显示病灶代谢活性显著降低（Deauville评分2分），证实了该方案对局限性IVLBCL的有效性。

在讨论部分，作者犀利指出IVLBCL诊断的三大误区：将血管内肿瘤细胞误判为血栓、因取材不足漏诊、过度依赖PET-CT（约15%病例呈假阴性）。针对这些痛点，他们提出"形态学-免疫表型-分子特征"的三步诊断法则：首先在HE染色中寻找血管内"列兵样"排列的异型淋巴细胞；继而通过CD20/CD79a等B细胞标记与CD31/CD34等血管标记共定位确认；最终建议有条件者检测MYD88 L265P突变（该突变在IVLBCL中阳性率达57%）。

这项研究的意义不仅在于报道罕见病例，更构建了IVLBCL的早期识别框架。文中强调的"肾上腺四象限活检法"可提高取材阳性率，而关于CD5⁺亚型更易合并噬血综合征（HPS）的提示，则为风险分层提供了新思路。正如研究者所言："在IVLBCL的迷雾中，病理医师就是持剑的侦探——免疫组化抗体是我们的武器，而血管内那些被禁锢的恶性细胞，终将在科学的锋芒下无所遁形。"