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为探究 DEE/EE-SWAS 患儿对 HDD 治疗的反应，研究人员开展前瞻性队列研究，对 18 例患儿随访 1 年。发现 HDD 显著降低 sSWI 和 ASES，但 EEG 复发率高，且有轻微副作用，为该病症治疗提供了新依据。
在儿童神经系统疾病的诊疗领域，发育性 / 癫痫性脑病伴睡眠中棘波 - 慢波激活（DEE/EE-SWAS）一直是临床与科研的重点和难点。这一综合征好发于 2-12 岁儿童，以非快速眼动睡眠（NREM）期出现局灶性和 / 或弥漫性脑电图阵发性异常为特征，表现为近乎连续的棘波 - 慢波放电，不仅可引发临床癫痫发作，更与神经心理、认知及行为障碍密切相关。令人困扰的是，尽管多数患儿进入青春期后临床发作和脑电图表现可自发改善，但认知损害的逆转情况却参差不齐。更棘手的是，目前该综合征的治疗手段有限，且疗效多为暂时性，现有方案主要基于回顾性研究和专家意见，缺乏高质量前瞻性证据支持，尤其是针对睡眠期脑电图异常的干预手段亟待优化。
为填补这一研究空白，来自国外研究机构的科研团队开展了一项针对 DEE/EE-SWAS 患儿的重要研究，相关成果发表在《Epilepsy》。研究旨在评估夜间大剂量地西泮（HDD）治疗对该类患儿的疗效，特别是通过结构化脑电图评分系统量化治疗前后的脑电变化，为临床决策提供更精准的依据。
研究采用前瞻性队列设计，纳入 2013 年 4 月至 2019 年 3 月期间新诊断的 18 例 DEE/EE-SWAS 患儿（4-12 岁，男女比例 12:6），均为首次接受 HDD 治疗（中位剂量 0.5 mg/kg/d），并进行为期 1 年的随访。研究的关键技术方法包括：①睡眠脑电图（EEG）监测：每 3 个月评估治疗前后的睡眠 EEG 评分（SES），持续 12 个月；②棘波 - 慢波指数（SWI）计算：以含至少一个棘波的 1 秒 bins 百分比表示；③脑电图分级系统：结合睡眠 SW 指数（sSWI，1-4 级）和癫痫样放电背景分布（0-4 级），得出综合 SES（ASES，1-8 级）。
研究结果
脑电图参数显著改善
治疗后，患儿的 sSWI 从平均 85.7%（标准差 13.9）显著降至 32.6%（标准差 37.1）（95% CI=-70.60,-35.62；p<0.001），ASES 从 6.5（标准差 1.3）降至 3.1（标准差 1.9）（95% CI=-4.17,-2.60；p<0.001），表明 HDD 治疗能有效减少睡眠期棘波 - 慢波活动及其分布范围。
复发与副作用情况
然而，治疗过程中 10 例患儿在病情改善后出现脑电图复发，2 例患儿对 HDD 反应甚微。安全性方面，5 例患儿出现轻微副作用，包括行为改变（2 例）、多动（2 例）和嗜睡（1 例），提示需关注长期用药的耐受性问题。
结论与讨论
本研究证实，HDD 治疗可安全、显著降低 DEE/EE-SWAS 患儿的 sSWI 和 ASES，为该综合征的治疗提供了新的循证医学证据。但高复发率表明，单一药物治疗可能不足以维持长期疗效，早期联合更有效的干预措施（如免疫调节治疗或新型抗癫痫药物）或许是改善预后的关键。研究中引入的结构化脑电图评分系统，将 SWI 与放电分布相结合，为客观评估治疗反应提供了标准化工具，有助于不同中心间的疗效对比和后续研究设计。
值得注意的是，尽管 DEE/EE-SWAS 的病因多样，但其睡眠期脑电图异常激活的机制仍不明确，这也制约了靶向治疗的发展。未来研究需进一步探索睡眠 - 觉醒周期与癫痫样放电的相互作用机制，同时优化治疗策略，以实现对神经认知损害的早期干预和逆转。本研究不仅为临床医生提供了新的治疗选择，更呼吁建立多中心协作网络，开展更大样本量、更长随访周期的研究，以明确 HDD 的最佳疗程及联合治疗方案，最终改善患儿的远期生活质量。
