综述：创伤性溃疡性肉芽肿伴间质嗜酸性粒细胞增多症：从反应性过程到低级别CD30+淋巴细胞增生性疾病

（编辑推荐）本综述系统探讨了口腔黏膜罕见病TUGSE（创伤性溃疡性肉芽肿伴间质嗜酸性粒细胞增多症）的临床病理特征，首次提出其与CD30+ T细胞淋巴增生性疾病（TLPDs）的潜在谱系关联，强调该病虽可能表现单克隆TCRγ基因重排，但仍具良性生物学行为，保守治疗即可获得良好预后。

　　

Abstract
创伤性溃疡性肉芽肿伴间质嗜酸性粒细胞增多症（TUGSE）是一种罕见的口腔黏膜溃疡性病变，成人型与婴儿型（Riga-Fede病）并存。最新研究显示，这个传统认知中的反应性病变可能与CD30⁺ T细胞淋巴增生性疾病（TLPDs）存在谱系关联——部分病例呈现CD30⁺ T细胞浸润和TCRγ基因单克隆性重排，但值得注意的是，迄今未见进展为系统性淋巴瘤的报道。

Purpose of Review
临床特征上，TUGSE典型表现为舌部慢性溃疡伴边缘隆起和硬结，极易误诊为鳞状细胞癌。组织学三大特征包括：嗜酸性粒细胞为主的混合性炎性浸润、肌纤维变性，以及程度不等的非典型单核细胞浸润。尽管外伤被认为是重要诱因，但其在分子水平上诱发T细胞克隆性增殖的机制仍属未解之谜。

Recent Findings
突破性发现来自免疫组化研究——约30%病例表达CD30标志物，且部分显示TCRγ基因重排。然而与皮肤CD30⁺ TLPDs相似，口腔CD30⁺病变同样表现惰性病程：活检后自发消退率高达60%，这强烈提示局部创伤可能通过某种机制激活了CD30⁺ T细胞克隆。

Summary
治疗策略应遵循"最小干预原则"：切除活检既可确诊又能促进病变消退。对于CD30⁺伴单克隆性病例，无需放化疗等激进治疗，但建议6-12个月随访观察。未来研究需聚焦于：①TUGSE中CD30⁺细胞的确切起源；②创伤与淋巴细胞克隆增殖的分子桥梁；③口腔CD30⁺ TLPDs的WHO分类修订需求。