托洛萨-亨特综合征与干燥综合征的罕见关联：免疫学机制探索及临床启示

来自未知机构的研究人员首次报道了以托洛萨-亨特综合征(THS)为首发表现的干燥综合征(SS)病例，通过MRI和抗核抗体(ANA)/抗SSA(Ro)检测结合唇腺活检确诊。文献回顾发现87%自身免疫相关THS患者存在典型眼肌麻痹症状，73%显示海绵窦受累。研究揭示了THS与自身免疫疾病的免疫失调和肉芽肿性炎症关联，为临床鉴别诊断提供了新视角。

　　

托洛萨-亨特综合征(THS)这种以痛性眼肌麻痹为特征的罕见炎症性疾病，通常与海绵窦内的肉芽肿性炎症相关。虽然多数病例病因不明，但最新临床研究首次捕捉到它作为干燥综合征(SS)初始症状的独特案例——一位60岁女性患者因左眼疼痛、复视和眼睑下垂就诊，MRI显示海绵窦炎症改变，而抗核抗体(ANA)和抗SSA(Ro)阳性结果最终通过唇腺活检确认了SS诊断。

皮质类固醇治疗迅速缓解症状后，患者转入免疫抑制剂的长期管理。研究人员系统分析了15例自身免疫相关THS病例，发现近九成患者呈现经典三联征（眶周疼痛、眼睑下垂和颅神经麻痹），超七成存在影像学可见的海绵窦受累。尽管激素治疗总体有效，但60%病例需要联合免疫抑制剂控制潜在的自身免疫活动。

这项研究犹如拼凑免疫谜题的关键碎片，揭示THS与自身免疫疾病可能共享免疫失调机制——从肉芽肿形成到海绵窦血管损伤。临床启示在于：当THS患者对初始治疗反应不佳时，需警惕潜在的SS等自身免疫疾病。未来研究若能阐明THS与抗SSA(Ro)抗体等免疫标记物的分子对话，或将改写神经-免疫交叉疾病的诊疗范式。