成人川崎病合并胰腺炎与冠状动脉瘤：罕见病例的多系统血管炎特征分析

本研究报道一例21岁男性罕见成人川崎病(KD)病例，通过多模态影像学与实验室检测，首次揭示胰腺炎与冠状动脉瘤共存的临床特征。研究团队采用静脉免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素联合阿司匹林方案，证实该疗法对成人KD多系统血管炎的有效性，为临床早期识别与干预提供关键依据。

　　

川崎病(KD)长期以来被视为儿童专属疾病，典型发病年龄集中在5岁以下，但近年成人病例的零星报道不断挑战这一认知。更令人警惕的是，成人KD往往表现为非典型症状，诊断延迟率高达60%，而冠状动脉瘤(CAA)等并发症的致死风险在成人群体中尤为突出。与此同时，KD合并胰腺炎的机制研究近乎空白，现有文献仅记录2例成人病例，尚无同时涉及胰腺与冠状动脉病变的报道。这一知识缺口使得临床医生在面对发热伴多系统炎症的成人患者时，极易误诊为感染或自身免疫性疾病。

摩洛哥伊本·罗什大学医院的研究团队在《The Egyptian Heart Journal》发表了一项突破性病例研究。该团队通过整合临床评估、实验室检测（包括CRP>160 mg/L、脂酶6倍升高）、超声心动图与CT血管造影技术，首次完整记录了一例21岁男性KD患者从发热皮疹、双侧结膜炎到急性胰腺炎（CT分级C期）与多发性冠状动脉瘤（右冠状动脉10 mm、左主干9 mm）的全病程演变。关键治疗采用甲基强的松龙冲击（1 g/日×3天）联合IVIG(2 g/kg)及阿司匹林，实现48小时退热、15天炎症指标复常的显著疗效。一年随访显示动脉瘤形态稳定，证实了该方案对成人多系统血管炎的长期控制价值。

研究主要采用四项关键技术：1) 多模态影像学联合诊断（超声心动图+CT血管造影）精准评估冠状动脉与胰腺病变；2) 系统性炎症标志物动态监测（CRP、脂酶、血小板计数）；3) 阶梯式免疫调节方案（糖皮质激素+IVIG+阿司匹林）；4) 长达1年的心血管随访体系。

病例特征
患者呈现经典KD四项标准（皮疹、结膜炎、肢端脱屑、口唇皲裂）与两项严重并发症：胰腺炎（脂酶↑6倍+腹痛）及CAA（4支冠脉均扩张）。影像学显示右冠状动脉直径达10 mm（正常3-4 mm），左主干9 mm（正常4-5 mm），符合日本循环学会CAA诊断标准。

治疗响应
甲基强的松龙冲击疗法迅速控制发热，IVIG联合治疗使CRP从160 mg/L降至<5 mg/L，血小板从520,000/mm³恢复正常。区别于儿童KD，该成人病例在症状出现20天后仍对延迟治疗产生显著应答。

机制探讨
研究者提出"全血管炎"假说：中动脉血管炎同时累及胰腺微循环（表现为脂酶升高）与冠状动脉（导致瘤样扩张），这一观点得到尸检文献中胰腺血管炎病理证据的支持。

该研究颠覆了三个传统认知：1) 成人KD可表现为胰腺炎先行症状；2) 延迟治疗（>10天）仍可能获得疗效；3) 糖皮质激素在成人重症KD中具有明确地位。其临床意义在于建立了"发热+胰腺炎+冠状动脉扩张"的成人KD三联征识别框架，并为复杂血管炎的治疗时序提供新证据。尤其值得注意的是，这是全球首例同时报道胰腺炎与CAA的成人KD病例，填补了多系统血管炎谱系的关键空白。研究团队强调，对不明原因发热伴胰腺酶升高的成年患者，应考虑KD可能性并紧急进行冠状动脉评估，这一建议有望改写相关诊疗指南。