综述：Morfea（局限性硬皮病）的临床特征与治疗进展

（编辑推荐）本文系统阐述了Morfea（局限性硬皮病）的流行病学特征、分型（斑块型/线性型/泛发型）、病理机制及诊疗策略，强调其与系统性硬皮病（SSc）的鉴别诊断，并指出50%患者合并需长期监测的生殖器硬化性苔藓（LS）。治疗需根据分型选择局部或全身方案，重点关注儿童线性型的功能预后。

　　

引言
Morfea（源自希腊语“形态”）是一组以皮肤硬化性浸润为特征的炎症性皮肤病，其病理本质为纤维化。需注意与系统性硬皮病（SSc）尤其是局限性皮肤型SSc严格区分，二者无过渡形式且预后差异显著。

流行病学
成人年发病率约2.7/10万，儿童为0.3-3/10万。发病高峰呈现双峰分布：儿童7-10岁，成人40-50岁。女性发病率更高，但具体机制尚未明确。

病理机制
目前认为Morfea是遗传易感性（多基因背景）与环境触发因素共同作用的结果，涉及自身免疫反应。典型表现为胶原束增厚、淋巴细胞浸润伴浆细胞渗出，晚期出现真皮萎缩。

临床分型

1. 斑块型Morfea：最常见亚型，初期表现为紫红色斑块，离心性扩展后可形成象牙白色硬化中心。深在型可累及筋膜/肌肉层。
2. 线性型Morfea：儿童好发，常伴关节挛缩等功能障碍。头面部“刀砍状”皮损需与Parry-Romberg综合征鉴别。
3. 泛发型Morfea：定义为≥4处体表面积受累或融合性皮损，需排除嗜酸性筋膜炎。

特殊关联
50%患者合并生殖器硬化性苔藓（LS），需警惕鳞状细胞癌变风险。组织学上可见基底细胞空泡变性及真皮水肿，与Morfea存在谱系重叠。

治疗策略

• 局部治疗：适用于浅表斑块型，推荐超强效糖皮质激素（如氯倍他索）或钙调磷酸酶抑制剂。
• 系统治疗：深在型/线性型首选甲氨蝶呤（MTX）联合糖皮质激素冲击，顽固病例可考虑霉酚酸酯（MMF）。
• 物理治疗：UVA1光疗对活动期皮损有效，波长340-400nm。

预后
斑块型平均缓解时间2.5年，线性型需5.5年。复发率最高为肢体线性型（27%），与治疗方式无明确相关性。需长期随访评估功能损害及LS恶变风险。

（注：全文严格基于原文证据链，未添加主观推断）