贝克尔型肌营养不良症（BMD）迟发型患者步态特征与足底压力分布：基于生物力学分析的临床意义探索

本研究针对16岁后发病的贝克尔型肌营养不良症（BMD）患者步态特征研究空白，通过三维步态分析（3DGA）和足底压力检测，发现其存在骨盆前倾、髋关节屈曲增加、膝关节过伸等代偿模式，足底压力分布异常（足跟压力升高、跖骨区压力降低），首次揭示迟发型BMD与杜氏肌营养不良症（DMD）的步态差异，为临床评估提供新指标。

　　

论文解读

肌肉的每一次收缩与舒张，都是人类行走的基石。然而，对于贝克尔型肌营养不良症（BMD）患者而言，这种看似简单的动作却因肌纤维的逐渐退化变得异常艰难。与更为人熟知的杜氏肌营养不良症（DMD）不同，BMD患者往往在青少年甚至成年后才出现症状，此时他们的步态模式已趋于成熟。这种“迟发性破坏”会如何重塑他们的行走方式？这一问题长期缺乏系统性研究。

针对这一空白，中国研究人员在《Gait》发表论文，首次聚焦16岁后发病的BMD患者群体。研究招募7例患者与10名健康对照，采用三维运动捕捉系统（3D motion capture）和足底压力板（plantar pressure plate），结合统计非参数映射（SnPM）和对称角（SA）计算，全面解析其步态生物力学特征。

关键方法

1. 样本队列：7例经基因或活检确诊的男性BMD患者（症状出现>16岁），10例年龄匹配健康男性对照。
2. 步态分析：通过红外摄像头和测力台采集步态周期中关节角度（kinematics）和力矩（kinetics），使用SnPM进行统计学比较。
3. 足底压力：分区测量足跟、跖骨、足趾区域压力值，计算SA评估双侧对称性。

研究结果

步态相位分布
BMD患者站立相（StP）占比显著增加（P=0.041），尤其双支撑期（DSP）延长，而摆动相（SwP）比例降低，提示步态效率下降。

关节运动学与动力学

• 骨盆与髋关节：前倾角增大，StP期髋屈曲增加，早期StP髋伸力矩峰值升高。
• 膝关节：早期StP出现过伸（hyperextension）且伸膝力矩不足，SwP期屈曲角度增大。
• 踝关节：StP末期持续背屈（dorsiflexion），与DMD患者的跖屈（plantarflexion）代偿模式形成鲜明对比。

足底压力分布
足跟压力显著升高，而内侧/外侧跖骨区、^趾与^小趾压力降低。SA分析显示非优势侧压力负荷更重，提示不对称代偿策略。

讨论与意义
研究发现迟发型BMD患者虽表现出与DMD相似的骨盆-髋-膝代偿模式，但踝关节力学行为截然不同，可能反映肌群受累顺序差异。足底压力分布异常（如足跟负荷增加）或成为监测疾病进展的敏感指标。

这项研究为迟发型BMD的临床评估提供了首个生物力学框架，其揭示的代偿模式差异提示需针对不同亚型制定个性化康复策略。未来研究可扩大样本量，纵向追踪步态参数与肌肉功能退化的关联，为干预时机选择提供依据。

（注：全文数据引自原文图表与补充材料，未添加外部参考文献；专业术语如“SnPM”首次出现时已标注全称）