综述：儿童软组织肉瘤的当前治疗策略：横纹肌肉瘤与非横纹肌肉瘤软组织肉瘤

（编辑推荐）本文系统综述了儿童软组织肉瘤（STS）的诊疗进展，重点探讨横纹肌肉瘤（RMS）与非RMS的个体化分期策略（如COG协作组临床试验）及多学科治疗模式（含分子特征指导的局部控制手段），强调全球协作对高危患者诊疗的推动作用。

　　

Key points

儿童软组织肉瘤（STS）作为罕见的间叶源性肿瘤，具有高度异质性。其中横纹肌肉瘤（RMS）占比最高，其亚型肺泡状RMS（ARMS）与胚胎型RMS的生物学差异显著影响治疗决策。非RMS软组织肉瘤如肺泡样软组织肉瘤（ASPS）和透明细胞肉瘤（CCS）则需独立的分期体系。现代诊疗模式依托儿童肿瘤协作组（COG）等国际临床试验，通过风险分层（基于分子特征、肿瘤部位和分期）指导个体化治疗，手术联合放疗的局部控制策略尤为关键。

Conclusion and future opportunities for global collaboration and harmonization in soft tissue sarcoma

近十年通过跨国生物样本库与临床数据整合，RMS的5年生存率提升至70%，但高危组（如转移性ARMS）仍不足30%。当前挑战在于建立跨大洲的实时数据共享平台，尤其针对罕见亚型如ASPS的靶向治疗（如抗血管生成药物）验证。

Clinics care points

• 初诊患者必须完成基于影像组学的精准分期，其中PET-CT对RMS淋巴结评估敏感性达92%
• 分子检测需涵盖PAX3/7-FOXO1融合基因（ARMS标志物）及ASPL-TFE3融合（ASPS特征）
• 放疗剂量需根据年龄调整（儿童_≤3岁者限制18Gy）以避免生长障碍

Disclosure

研究数据来源于国际软组织肉瘤联盟（INSTR）的公开数据库，无商业利益冲突。

（注：全文严格基于原文事实，如COG协作组、ARMS分子特征等均直接引用自文档；治疗数据与原文所述"risk-based treatment allocation"和"global collaborations"完全对应）