综述：成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别与管理：实用临床指南

（编辑推荐）本综述系统阐述了成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的诊疗策略，强调以触发因素为导向的个体化治疗，需平衡过度炎症控制与潜在疾病（如淋巴瘤、感染）的鉴别。新兴证据提示遗传易感性普遍性，临床应警惕"3F"征（发热、高铁蛋白血症、血细胞减少）并参考图示化诊疗流程18。

　　

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Key points
成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）诊疗的核心在于识别并处理潜在触发因素。治疗策略需精准调控过度炎症反应，同时避免掩盖淋巴瘤或感染等基础疾病。最新研究揭示，HLH相关基因突变的发生率远超既往认知，这为发病机制研究开辟了新方向。常用缩写如成人Still病（AOSD）等需临床熟记。

Identifying hyperinflammation
当患者出现典型"3F"征——发热（Fever）、高铁蛋白血症（Ferritin）、进行性血细胞减少（Falling blood counts）时，应高度怀疑HLH。血清铁蛋白作为过度炎症的筛查指标已获验证¹⁸，但需结合临床表现与其他炎症状态鉴别。诊断过程中需动态监测炎症指标变化趋势。

Infection-Associated Hyperinflammation
尽管HLH相对罕见，但其常见触发因素——如流感病毒、呼吸道合胞病毒（RSV）、SARS-CoV-2等感染却极为普遍，提示宿主免疫失调的关键作用。临床实践中需全面排查感染源，必要时启动经验性抗感染治疗。值得注意的是，即使是轻微呼吸道感染也可能诱发致命性细胞因子风暴。

Summary
sHLH本质上是基础疾病的并发症而非独立疾病。当前诊疗趋势强调将靶向诊断与触发因素特异性治疗相结合，在控制过度炎症与保留基础疾病诊断线索之间取得平衡。这种个体化策略显著改善了患者预后。

Clinics care points
• 早诊早治：临床怀疑是诊断HLH的首要步骤
• 精准鉴别：区分普通炎症与HLH相关过度炎症
• 基础病优先：始终关注潜在疾病的诊治
• 免疫抑制评估：需动态权衡免疫调节治疗的利弊

Disclosure
多位作者披露与Sobi公司的合作关系，包括咨询费、研究资助及HLH顾问委员会任职。这种产业界与学术界的协作加速了sHLH治疗方案的优化。