多学科协作下Pierre Robin序列征的气道管理：避免气管切开术的创新策略

本研究针对Pierre Robin序列征(PRS)患儿气道梗阻与喂养难题，通过回顾性分析33例患者的临床数据，提出多学科协作评估体系。结果显示48%患者通过手术干预（如舌根固定术、声门上成形术）获得缓解，仅6%需气管切开，证实联合保守治疗与精准手术可显著降低气管切开率，为改善PRS患儿生存质量(QoL)提供新范式。

　　

Pierre Robin序列征（PRS）作为一类以微颌畸形(micrognathia)、舌后坠(glossoptosis)和腭裂为特征的先天性疾病，每8500名新生儿中就有1例受累。这类患儿出生即面临"双重生存危机"——舌体阻塞气道导致呼吸困难，腭结构异常造成喂养困难。传统处理中，气管切开术常被用作"终极方案"，但长期带管带来的感染风险、护理负担及发育迟滞等问题日益凸显。更棘手的是，约30%的PRS患儿伴随SOX9基因突变，其颌骨生长潜力存在个体差异，如何精准评估手术指征成为临床难点。

为破解这一难题，某医疗机构团队在《International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology》发表研究，通过回顾性分析2014-2022年33例PRS患儿数据，构建多学科决策路径。研究纳入NICU收治的伴呼吸/喂养障碍患儿，排除无症状者，采集人口学特征、临床表现及干预措施等电子数据，采用统计学方法分析疗效差异。

方法学要点
研究团队建立包含新生儿科、耳鼻喉科、喂养专家的协作组。保守治疗采用俯卧位通气、持续气道正压(CPAP)、鼻咽通气管等非侵入手段；手术干预根据病情选择舌根固定术(glossopexy)、声门上成形术或颌骨牵张成骨术。关键评估指标包括血氧饱和度、体重增长曲线及气道内镜结果。

结果揭示
患者特征：平均年龄2.5月，性别均衡。78%存在微颌畸形，81%伴腭裂，21%表现舌后坠。18%合并喉软化症(laryngomalacia)，3%有气管软化(tracheomalacia)。

干预效果：51%患儿经保守治疗缓解（含喂养训练、闭口器使用）。手术组中24%实施舌根固定术，18%行声门上成形术，仅6%（2例）最终需气管切开，其中1例成功拔管。

讨论启示
研究强调"阶梯式干预"的重要性：轻症患儿通过体位管理、营养支持可获改善；中重度病例需个体化手术方案。特别值得注意的是，声门上成形术对合并喉软化者效果显著，而舌根固定术更适用于单纯舌后坠。多学科协作能准确识别SOX9突变者的颌骨生长潜力，避免过度治疗。

该研究颠覆了"气管切开是PRS标准治疗"的传统认知，证实通过精准评估和多模式干预，94%患儿可避免永久性气道改造。其创新价值在于：首次提出"气食管医学(aerodigestive medicine)"整合框架，将喂养与呼吸问题作为有机整体处理；建立的决策树模型为资源有限地区提供可推广方案，显著降低家庭照护成本。这些发现为先天性气道畸形管理树立了新标杆。