综述：皮肤肥大细胞增多症的光疗：系统性评价

（编辑推荐）本综述系统评价了PUVA（补骨脂素+紫外线A）、UVA-1（紫外线A1）和NB-UVB（窄谱紫外线B）治疗皮肤肥大细胞增多症（CM）的疗效，指出口服PUVA对皮损改善更显著，而UVA-1在瘙痒缓解方面表现优异，NB-UVB则因易获取成为实用选择，但需更多高质量研究验证。

　　

皮肤肥大细胞增多症的光疗：系统性评价

疾病背景与研究方法
皮肤肥大细胞增多症（CM）是一种罕见的肥大细胞异常聚集性疾病，临床亚型包括荨麻疹性色素沉着（UP）、弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）、持久性斑疹性毛细血管扩张（TMEP）和肥大细胞瘤。本研究通过系统检索EMBASE、MEDLINE和CENTRAL数据库，纳入35项研究（199例患者），采用GRADE量表评估证据质量（13项中等，22项低），聚焦PUVA、UVA-1和NB-UVB的疗效。

患者特征与治疗数据
研究涵盖不同光疗类型患者：口服PUVA（oPUVA）81例、浴PUVA 10例、局部PUVA 2例、NB-UVB 26例、UVA-1 64例。患者平均年龄32.4-42.2岁，女性占比50%-73.4%，UP为主要亚型（84%-100%）。光疗方案差异显著：oPUVA初始剂量0.8 J/cm²，UVA-1单次剂量达76.9 J/cm²，NB-UVB总剂量52.7 J/cm²。

疗效分析
儿童患者：UVA-1治疗UP患儿瘙痒改善率50%，但皮损无改善；NB-UVB使1例UP患儿获得6年无复发的完全缓解（CR）。oPUVA对DCM患儿皮损改善率达86%，且72个月内无复发。
成人患者：oPUVA对DCM和TMEP患者皮损改善显著，1例TMEP患者瘙痒完全缓解。NB-UVB对1例TMEP患者实现皮损和瘙痒完全缓解，但另1例无效。图1显示成人UP患者中，oPUVA皮损改善率高于UVA-1（37.7%），但复发率增加43.3%；UVA-1瘙痒缓解更持久。

横向比较与安全性
oPUVA与NB-UVB头对头研究显示，前者皮损改善更优（47.4% vs 25%），但瘙痒缓解相当（71.8% vs 73.4%）。UVA-1高剂量（1300 J/cm²）与中剂量（900 J/cm²）疗效无差异。仅1例oPUVA治疗后报告基底细胞癌，因果关系不明确。

结论与展望
oPUVA在皮损改善方面优势明显，UVA-1更适合瘙痒控制，NB-UVB则因操作简便成为临床备选。现有证据受限于样本量和研究质量，未来需随机对照试验进一步验证光疗在CM中的价值。