综述：营养不良性皮肤钙化症的结果测量：系统性评价

这篇综述系统评价了营养不良性皮肤钙化症（Calcinosis Cutis）的临床结果测量方法，指出当前缺乏标准化评估工具（如影像学、医生报告结局[ClinRO]和患者报告结局[PROM]），阻碍了治疗开发。文章强调需整合客观影像（如CT、[18F] NaF PET）与患者视角（如VAS疼痛量表）以推动临床研究。

　　

Background

皮肤钙化症（Calcinosis Cutis）是一种以钙盐沉积于皮肤和皮下组织为特征的疾病，严重影响患者生活质量（QOL）。营养不良性钙化是最常见亚型，常伴随自身免疫性结缔组织病（如系统性硬化症[SSc]、皮肌炎[DM]）。尽管其病理机制尚不明确，但组织损伤和炎症反应被认为是关键诱因。目前缺乏标准化治疗方案，现有药物（如钙通道阻滞剂、双膦酸盐）疗效有限且无法逆转病变。

Objective

本综述旨在总结营养不良性皮肤钙化症的临床评估方法，为未来研究提供方向。

Methods

通过系统检索Medline、Embase和Web of Science数据库，纳入26项研究（含回顾性观察性研究和干预性研究）。由两名研究者独立提取数据并评估偏倚风险，使用Joanna Briggs Institute工具进行质量评价。

Results

研究特征：92.3%研究聚焦SSc患者，42.3%涉及DM。样本量中位数为16.5例，46.2%研究存在中等偏倚风险。
结局指标：

1. ClinRO（73.1%）：最常用医生主观改善评价（46.2%），其次为病灶数量/大小测量（30.8%）。
2. 影像学（50.0%）：X线（34.6%）最普遍，CT（23.1%）和超声（11.5%）次之。一项研究应用深度学习算法分析双能CT（DECT）数据，显示与人工测量高度一致。
3. PROM（42.3%）：视觉模拟疼痛量表（VAS）使用率最高（23.1%），但缺乏疾病特异性问卷。

关键发现：

• X线可检测隐匿性钙化，但重叠病灶易漏诊；超声适合动态监测但操作依赖技师经验。
• [¹⁸F] NaF PET/CT能区分活跃钙化灶，但成本与辐射限制其应用。
• 患者报告指标多聚焦疼痛，未涵盖功能受限或心理负担等核心问题。

Discussion

当前研究的主要局限是结局指标的异质性。影像学虽客观但需平衡灵敏度与可行性，例如X线评分系统仅验证于SSc人群。医生评估易受主观影响，而现有PROM（如SF-12）未针对钙化症特点设计。未来需开发跨病种通用评估工具，结合人工智能（如DECT量化）与患者体验数据（如改良Skindex-29问卷）。

Materials and Methods

研究遵循PRISMA指南，注册于PROSPERO（CRD42024494305）。排除非英文文献及病例数<5的研究，使用COVIDENCE软件管理流程。

Conclusion

建立标准化评估体系是突破治疗瓶颈的关键。推荐以影像学为主、ClinRO为辅，并加速开发钙化症特异性PROM，以全面捕捉疾病对生理功能和社会心理的影响。