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为探讨胆管炎患儿胆总管囊肿（CCs）的诊断问题，研究人员开展其产后诊断及影像作用研究。对 4 岁患儿行超声、CT、MRCP 等检查，确诊 Todani IVa 型 CCs 并手术。表明影像对诊断和手术规划重要，MRCP 具关键作用。
在儿童肝胆疾病的诊疗领域，胆总管囊肿（Choledochal Cysts，CCs）如同隐藏在胆道系统中的 “神秘陷阱”，因其临床表现多样且部分症状隐匿，常常导致诊断的延误。这类先天性胆道畸形以胆管的囊性扩张为特征，根据 Todani 分类可分为多种类型，其中 IVa 型涉及肝内与肝外胆管的多发扩张。在亚洲人群中，其发病率约为 1/13000，而在西方国家则低至 1/150000。尽管多数病例在产前或婴儿期被发现，但仍有部分患儿直至学龄前期才因并发症就诊。临床上，典型的 “黄疸、腹痛、腹部包块” 三联征并不总是出现，相反，非特异性腹痛、胆管炎或胰腺炎等表现可能成为首要线索，这就如同迷雾中的灯塔，需要借助精准的影像技术才能捕捉到疾病的真实面貌。
为了揭示非典型症状患儿的胆总管囊肿诊断困境，意大利那不勒斯 Pausilipon 医院等机构的研究人员聚焦于一例 4 岁胆管炎患儿的诊疗过程，相关成果发表在《Journal of Medical Imaging and Interventional Radiology》。该研究通过多模态影像技术的联合应用，深入探讨了产后诊断中影像评估的关键价值，为临床精准识别这类隐匿性胆道畸形提供了重要参考。
研究人员在该病例中主要运用了以下关键技术方法：首先采用腹部超声作为一线检查，快速发现胆管囊性扩张；随后通过增强计算机断层扫描（CT）排除胰腺炎等并发症；最后借助磁共振胰胆管成像（MRCP）进行胆道解剖的精细刻画，确定囊肿分型及合并的胆管狭窄等细节。整个过程未涉及复杂的实验室操作，但通过影像技术的层层递进，实现了从初步筛查到术前规划的完整诊断链。
病例特征与初始评估
患儿以严重脐周腹痛为主诉，无发热、呕吐等典型症状，既往因反复腹痛被误诊为便秘。实验室检查显示中性粒细胞增多（28,620×109/L）、肝酶（AST 263 U/L、ALT 206 U/L）及胰酶（淀粉酶 751 U/L、脂肪酶 566 U/L）显著升高，提示肝胆胰系统受累。腹部超声发现从胰头延伸至肝门的梭形囊性病变（长径 5 cm）及肝内胆管扩张，初步怀疑胆总管囊肿。
影像技术的递进式应用
腹部 X 线显示小肠壁增厚及气液平面，提示肠道炎症。增强 CT 确认胆总管及肝内胆管梭形扩张，排除胰腺炎。MRCP 则展现了 Todani IVa 型囊肿的特征性表现：肝内胆管多发狭窄与扩张交替形成 “念珠样” 改变，同时发现肝管起始部狭窄及胰管内可疑蛋白栓或结石。这些细节为手术方案的制定提供了关键依据，例如明确需要切除的肝外胆管范围及吻合部位的选择。
手术干预与预后
患儿接受了肝外胆管切除联合 Roux-en-Y 肝管空肠吻合术。术中可见囊肿极度扩张，手术分步骤完成胆囊分离、囊肿减压、胆管切除及消化道重建。术后随访显示无并发症及复发，临床状态良好。这一结果验证了早期影像指导下手术干预的有效性。
研究结论与讨论
该病例揭示了非典型症状患儿胆总管囊肿诊断的挑战性：反复的非特异性腹痛可能掩盖潜在的胆道畸形，而实验室检查中的酶学异常与影像特征的结合是突破诊断瓶颈的关键。超声的筛查价值、MRCP 的解剖评估能力在本例中得到充分体现，尤其是 MRCP 对肝内胆管病变的三维可视化，为 Todani 分型及手术路径设计提供了不可替代的信息。研究强调，对于伴有胆管炎或胰腺炎的儿童，即使缺乏典型临床表现，也应将胆总管囊肿纳入鉴别诊断，尽早启动影像评估以避免延误治疗。长期来看，完整切除囊肿可降低复发、恶变等风险，而影像技术的精准应用是实现这一目标的核心环节。
这项研究不仅为临床医生提供了罕见病例的诊疗范本，更强化了多模态影像在先天性胆道疾病管理中的战略地位。它提示我们，在儿童腹痛的鉴别诊断中，需保持对胆总管囊肿的高度警惕，如同侦探破译密码般，通过影像技术的 “组合拳”，揭开隐匿疾病的真实面目，为患儿争取最佳治疗时机。
