中枢神经系统血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的临床探索：双病例报告与文献综述的启示

来自某机构的研究人员针对中枢神经系统(CNS)罕见肿瘤PEComas的诊疗难题，通过两例独特病例分析和文献综述，揭示了该类肿瘤在起源、临床行为及分子特征上的异质性。研究发现PEComas需纳入不典型间叶源性肿瘤的鉴别诊断，尤其当存在黑色素细胞/肌样标志物时，并证实mTOR抑制剂对CNS-PEComas具有潜在治疗价值，为临床实践提供新依据。

　　

血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)作为中枢神经系统(CNS)中罕见的肿瘤亚型，其神秘面纱正被逐步揭开。最新研究通过两个具有不同起源和临床特征的典型病例，结合系统性文献分析，展现了这类肿瘤的独特生物学行为。值得注意的是，当间叶源性肿瘤表现出非常规的临床-影像学-分子特征组合时（特别是存在黑色素细胞标记如HMB-45或肌样标志物时），PEComas应当被纳入鉴别诊断清单。更令人振奋的是，针对侵袭性较强的CNS-PEComas病例，mTOR（哺乳动物雷帕霉素靶蛋白）抑制剂治疗展现出稳定病情的潜力，这为这类难治性肿瘤提供了新的治疗曙光。研究不仅填补了CNS-PEComas认知空白，更强调了多学科联合诊断和靶向治疗在该领域的重要性。