血友病终末期关节病患者行全髋或全膝关节置换术的功能预后及满意度分析

推荐 本研究针对血友病终末期关节病患者，通过回顾性分析64例接受全髋或全膝关节置换术的患者资料，评估术后功能恢复及满意度。结果显示，手术显著改善关节活动度、疼痛评分及生活质量，且并发症发生率低，证实该术式是安全有效的治疗选择，为优化血友病关节病管理提供依据。

　　

论文解读
血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，因凝血因子Ⅷ（FVIII）或Ⅸ（FIX）缺乏导致终身出血倾向。其中，血友病性关节病（Hemophilic Arthropathy, HA）是常见并发症，表现为关节畸形、疼痛及功能障碍，严重影响患者生活质量。对于终末期HA患者，全关节置换术（Total Joint Arthroplasty, TJA）被公认为有效治疗手段，但其长期功能预后及安全性仍需进一步验证。

四川大学华西医院的研究团队针对2014至2024年间接受全髋或全膝关节置换术的64例血友病患者展开回顾性分析，旨在评估术后功能恢复、满意度及并发症风险。结果显示，术后患者关节活动度（Range of Motion, ROM）、功能评分（HSS评分用于膝关节，Harris Hip Score, HHS用于髋关节）、疼痛视觉模拟评分（Visual Analogue Scale, VAS）及日常生活能力（Barthel Index, BI）均显著改善，且患者满意度极高。此外，围术期使用氨甲环酸（Tranexamic Acid, TXA）可有效减少出血及凝血因子Ⅷ用量，未发生血栓事件或感染。

研究方法上，团队通过电子病历系统收集患者基线资料及术后随访数据，重点分析ROM、功能评分、影像学结果及并发症发生率。手术均由资深骨科医师实施，采用标准化围术期管理策略，包括凝血因子替代治疗及TXA应用。

研究背景与意义
血友病性关节病由反复关节内出血引发，导致滑膜增生、铁沉积及软骨破坏，最终发展为关节畸形及功能丧失。传统治疗依赖凝血因子替代预防出血，但对已形成的关节损伤疗效有限。TJA作为终极治疗手段，可解除疼痛、恢复关节功能，但其高风险人群的特殊性（如凝血障碍）对手术安全性提出挑战。本研究通过大样本随访，系统评估TJA在血友病患者中的长期效果，为优化治疗方案提供依据。

研究方法
研究对象为2014年1月至2024年1月在华西医院接受TJA的64例血友病患者（42例TKA，30例THA）。纳入标准为非手术治疗失败的终末期HA患者，排除活动性感染或翻修手术病例。围术期管理包括术前凝血因子活性检测、TXA应用（皮肤切开前静脉注射20 mg/kg，术后多次追加）及标准化康复方案。主要观察指标涵盖ROM、HSS/HHS评分、VAS、BI指数、影像学评估及并发症发生率。

研究结果

1. 基线特征：患者平均年龄39.3岁，男性占比53%，按疾病严重程度分为轻/中/重度三组（分别为38%、36%、26%）。
2. TXA效果：TXA组总失血量（1014±407 mL vs. 1524±458 mL, P=0.001）、引流液量（256±103 mL vs. 406±102 mL, P=0.002）及FVIII用量（35,873±4927 IU vs. 41,847±1896 IU, P<0.001）均显著低于非TXA组。
3. 功能改善：术后随访70±21个月显示，TKA患者ROM从51°±22°提升至97°±6°（P<0.001），HSS评分从31±18升至84±4；THA患者屈伸ROM从61°±21°增至89°±4°（P<0.001），HHS评分从33±14升至85±7。Barthel指数从45±12改善至82±8（P<0.001），VAS评分由4±2降至2±1（P<0.001）。
4. 并发症：仅3例需FVIII补充治疗，3例TKA患者因关节僵硬接受松解术。影像学检查未发现假体松动或感染，无血栓事件或抑制剂发生。

讨论与结论
本研究证实TJA可显著缓解血友病性关节病患者的疼痛，恢复关节功能并提升生活质量。TXA的应用有效降低围术期出血风险，标准化管理策略保障了手术安全性。尽管血友病患者术后康复速度可能较慢，但长期随访显示功能改善可持续且稳定。研究局限性包括单中心回顾性设计及样本量较小，未来需多中心合作以优化个性化治疗方案。

该成果为血友病关节病的治疗提供了重要循证依据，强调围术期凝血管理及个体化康复的重要性，对提升患者预后具有深远意义。论文发表于《Journal of Orthopaedic Surgery and Research》，为相关领域研究及临床实践提供了宝贵参考。