成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增多症的系统性回顾：一项聚焦诊疗策略与预后的研究

推荐 为解决成人脊柱LCH（Langerhans cell histiocytosis）的病理机制不明、治疗策略缺乏共识等问题，研究人员系统性回顾了47例成人病例。结果显示手术干预可改善神经功能并稳定脊柱结构，而非手术治疗可能无法有效控制成人患者病情。该研究为个性化治疗提供了依据，对临床实践具有重要指导意义。

　　

论文解读
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是一种罕见的组织细胞增生性疾病，其在成人脊柱中的表现尤为复杂。尽管儿童LCH的研究已相对成熟，但成人病例的病理机制、治疗方案及长期预后仍存在显著争议。本文通过系统性回顾47例成人脊柱LCH病例，探讨了该疾病的临床表现、影像学特征、治疗策略及预后，旨在为临床医生提供更全面的诊疗参考。

为开展此项研究，研究人员遵循系统评价和荟萃分析的首选报告项目（PRISMA）指南，通过在线数据库检索所有已报道的成人脊柱LCH病例。研究数据包括患者基本信息、临床症状、影像学特征、治疗方案及随访结果，并通过统计分析评估不同治疗策略的有效性。

研究结果显示，47例患者中男性占比63.82%，平均发病年龄为34.70岁。局部疼痛、放射性疼痛及活动受限是最常见的临床表现，其中腰椎受累最为普遍（42例）。影像学检查显示，89.36%的患者病灶局限于单个椎体，而仅3例呈现椎体扁平形态（vertebral plana）。在治疗方法上，63.8%的患者接受了手术干预，其中后路手术8例、前路手术14例、环形手术8例。随访结果显示，除7例患者出现复发或进展外，其余患者均获得良好至优秀的预后。

讨论部分指出，尽管手术干预在改善神经功能及脊柱稳定性方面具有显著优势，但其适应症需严格把控。对于无结构性破坏的局部疼痛患者，保守治疗可能更为适宜。此外，研究还强调了个性化治疗的重要性，指出需根据患者的具体病情制定针对性方案。值得注意的是，BRAF V600E和MAP2K1突变在约50%和21%的病例中被发现，这为未来靶向治疗的研究提供了潜在方向。

LCH是一种源于树突状细胞的异常增生性疾病，其在脊柱中的表现常导致进行性神经功能缺损及结构性不稳定。尽管儿童LCH的研究已较为深入，但成人病例的诊疗仍面临诸多挑战。本文通过系统性回顾47例成人脊柱LCH病例，揭示了该疾病的临床特征及治疗策略，并为未来研究提供了重要参考。

在研究方法上，研究人员严格遵循PRISMA指南，通过在线数据库全面检索相关文献，并对纳入病例的临床数据、影像学特征及治疗结果进行系统分析。统计分析采用Microsoft Excel软件完成，以确保数据的准确性和可重复性。

研究结果表明，成人脊柱LCH的临床表现多样，但以局部疼痛最为常见，常伴有放射性疼痛及活动受限。影像学检查显示，椎体破坏（lytic destruction）是最显著的放射学特征，而病灶多局限于单个椎体。在治疗方面，手术干预被证明是改善神经功能及脊柱稳定性的有效手段，尤其是对于存在结构性破坏的患者。然而，对于无显著结构损伤的局部疼痛患者，保守治疗可能更为适宜。

此外，研究还发现BRAF V600E和MAP2K1突变在成人脊柱LCH中的高发性，这为未来靶向治疗的研究提供了潜在靶点。尽管手术干预在多数患者中取得了良好预后，但仍需警惕复发及进展的可能性，这提示个性化治疗策略的重要性。

本文的研究不仅系统总结了成人脊柱LCH的临床特征及治疗策略，还为未来研究提供了重要方向。通过深入探讨其病理机制及分子靶点，有望为该疾病的精准治疗提供新思路。同时，本文的研究结果也为临床医生在制定治疗方案时提供了重要参考，强调了个性化治疗的重要性。

总之，成人脊柱LCH作为一种罕见且复杂的疾病，其诊疗仍面临诸多挑战。本文通过系统性回顾相关病例，揭示了该疾病的临床特征及治疗策略，并为未来研究提供了重要参考。通过深入探讨其病理机制及分子靶点，有望为该疾病的精准治疗提供新思路，从而改善患者的预后及生活质量。

研究方法
本研究采用系统性回顾的方法，严格遵循PRISMA指南，通过在线数据库检索所有已报道的成人脊柱LCH病例。研究数据包括患者基本信息、临床症状、影像学特征、治疗方案及随访结果，并通过统计分析评估不同治疗策略的有效性。统计分析采用Microsoft Excel软件完成，以确保数据的准确性和可重复性。