综述：血栓性微血管病

本文全面阐述了血栓性微血管病（TMA）的病理机制、分类及临床管理策略，重点解析了典型病例如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、感染相关TMA（STEC-HUS）、补体介导TMA（CM-TMA）及妊娠相关TMA的诊断要点与治疗方案，强调早期识别与补体阻断治疗的重要性，并探讨了新型诊断工具如PLASMIC评分系统的应用价值。

　　

血栓性微血管病（TMA）是一组以微血管血栓形成为核心特征的罕见疾病，其病理机制涉及补体系统异常激活、血小板功能紊乱及内皮损伤等多重因素。典型病例包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其特征为严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）及正常凝血功能，需紧急血浆置换（TPE）治疗以降低90%的死亡率；感染相关TMA（如STEC-HUS）多见于儿童，由产志贺毒素大肠杆菌触发，表现为急性肾损伤三联征；补体介导TMA（CM-TMA）则与遗传易感性和环境触发因素相关，60岁以下患者高发。妊娠相关TMA涵盖TTP、CM-TMA及HELLP综合征等，需警惕补体突变风险。药物诱导TMA（DITMA）可由多种药物触发免疫或非免疫反应，而移植相关TMA则与移植物抗宿主病及感染密切相关。诊断方面，PLASMIC评分系统通过血小板计数、LDH等指标快速鉴别TTP，实验室检查需关注ADAMTS13活性及补体通路异常。新型补体抑制剂为CM-TMA提供了靶向治疗可能，但复发风险评估仍需更多临床数据支持。本文强调多学科协作对优化TMA管理的重要性，并指出早期识别与精准干预是改善预后的关键。