抗 - JO-1 与非 JO-1 抗合成酶综合征相关间质性肺病的临床影像特征及管理研究

为探究抗 - JO-1 抗体阳性与否的 ASS-ILD 患者临床影像特征及治疗情况，研究人员回顾性分析两中心 377 例患者，按抗体分层比较多方面情况。发现非 JO-1 组有多项差异，两组治疗及死亡率相当，对临床有重要参考价值。

　　目的：鉴于相当比例的抗合成酶综合征相关间质性肺病（ASS-ILD）患者会进展为进行性肺纤维化（PPF），本研究旨在探讨伴或不伴抗 - JO-1 抗体患者的临床影像特征及治疗情况。
方法：回顾性分析来自两个中心的 ASS-ILD 确诊患者，按抗合成酶抗体类型进行分组，对比人口学资料、临床特征、影像模式、肺功能检查、治疗方案及死亡率。
结果：共纳入 377 例患者，其中 169 例（44.8%）抗 - JO-1 抗体阳性，208 例（55.2%）阴性（包括 89 例抗 - EJ 、72 例抗 - PL-7 、39 例抗 - PL-12 和 8 例抗 - OJ ）。与抗 - JO-1 组相比，非 JO-1 组诊断时间显著更长（p=0.037），存在高球蛋白血症（p<0.05），且更常合并继发性干燥综合征（p=0.003）。在影像模式方面，抗 - JO-1 抗体阳性患者胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）中常表现为机化性肺炎模式（15.6%），而非 JO-1 组则表现为纤维化影像模式，包括普通型间质性肺炎（UIP，43.3%）和非特异性间质性肺炎（NSIP，52.2%）。此外，抗 - JO-1 组患者接受的糖皮质激素剂量更高。尽管如此，两组的抗纤维化治疗及死亡率无显著差异。
结论：ASS-ILD 患者在不同抗体类型下具有独特的临床影像特征，非抗 - JO-1 患者更易呈现纤维化表型。需进一步开展长期研究以明确疾病行为，从而指导优化治疗策略。