肾上腺节细胞神经瘤的临床谱系:从严重高血压到无症状偶发瘤的两例病例报告及文献综述

【字体: 时间:2025年05月29日 来源:Hormones 2.4

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  来自某机构的研究人员针对肾上腺节细胞神经瘤(AGN)的临床异质性展开研究,通过两例罕见病例(巨型非分泌型AGN引发肾血管压迫性高血压、复合型无功能嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤)结合文献综述,揭示了AGN作为"诊断变色龙"的特征,为临床鉴别诊断提供了重要参考。

  

这项研究揭示了肾上腺节细胞神经瘤(Adrenal Ganglioneuroma, AGN)极具迷惑性的临床表现谱系。首例31岁女性患者在早期妊娠清宫术中出现突发严重高血压(210/120 mmHg),影像学显示左侧肾上腺巨型肿瘤包裹左肾血管及下腔静脉,术后病理证实为成熟型AGN伴施万细胞基质主导。第二例37岁男性因腹痛血尿就诊,尽管尿变肾上腺素(Metanephrines)升高提示嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),但病理意外发现肿瘤包含AGN成分,形成罕见的复合型肿瘤。

值得注意的是,首例AGN虽无激素分泌功能,却通过机械性压迫肾血管引发高血压危象;次例与嗜铬细胞瘤共存却表现为非典型临床症状。磁共振血管造影(MRA)和计算机断层扫描(CT)在术前评估中发挥关键作用,而腹腔镜肾上腺切除术(Laparoscopic Adrenalectomy)联合α受体阻滞剂预处理展现了良好的治疗效果。两例患者分别随访6年和5年均无复发,印证了手术干预的有效性。

这些病例凸显AGN作为神经内分泌肿瘤的"诊断伪装"特性——既可表现为体积效应主导的急症,也可隐匿于其他肾上腺肿瘤中。研究者强调,对于肾上腺占位病变需综合考量结构异常与功能检测,特别是当临床表现与常规内分泌评估不符时,应考虑AGN的可能性。

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