经导管动脉栓塞联合内镜治疗Loeys-Dietz综合征相关胰胆管梗阻一例报告

推荐 本研究针对Loeys-Dietz综合征患者因巨大胰十二指肠动脉假性动脉瘤导致的胰胆管梗阻，提出了一种分步介入治疗策略。通过经导管动脉栓塞（TAE）降低假性动脉瘤破裂风险后，再行内镜下胆道和胰管引流，成功缓解了急性胰腺炎和肝功能障碍。这一创新性治疗方法为复杂血管压迫综合征的管理提供了重要参考。

　　

论文解读
Loeys-Dietz综合征（LDS）是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，由转化生长因子β受体1（TGFBR1）或TGFBR2基因突变引起，导致血管脆弱性和动脉瘤形成。该病的主要特征包括全身多发动脉瘤、动脉夹层及器官压迫，严重时可危及生命。然而，由LDS引发的胰十二指肠动脉假性动脉瘤导致同时性胰胆管梗阻的病例极为罕见，目前尚无明确的治疗策略。

日本研究人员报道了一例42岁男性LDS患者的病例，该患者因胰十二指肠动脉假性动脉瘤压迫主胰管和胆总管，导致急性胰腺炎和肝功能异常。研究团队采用经导管动脉栓塞（TAE）联合内镜下胆道和胰管引流的分步治疗方法，成功缓解了患者的症状，并对长期管理提出了建议。

为解决这一问题，研究人员首先进行了经导管动脉栓塞（TAE），使用n-丁基-2-氰基丙烯酸酯（NBCA）和线圈成功闭塞假性动脉瘤，降低了术中破裂风险。随后，在内镜逆行胰胆管造影（ERCP）引导下，放置了胰管支架和胆管支架，实现了胰胆管的减压引流。治疗后，患者的胰酶和肝酶水平显著改善，影像学复查显示假性动脉瘤逐渐缩小。尽管术后4个月发现胰管与假性动脉瘤间形成瘘管，但通过持续支架置入，瘘管最终自行闭合。

研究结果表明，对于LDS相关的胰胆管梗阻，优先进行TAE可有效降低假性动脉瘤破裂风险，随后的内镜干预能够安全有效地解除梗阻。然而，由于血管脆弱性，患者需长期接受支架管理，并定期随访监测。

研究的关键技术方法包括经导管动脉栓塞（TAE）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。TAE通过血管内注射NBCA和线圈实现假性动脉瘤的闭塞，而ERCP则用于胰胆管的影像学评估和支架置入。

在研究结果部分，首先，影像学检查显示患者胰十二指肠动脉假性动脉瘤大小为70毫米，压迫主胰管和胆总管，导致急性胰腺炎和肝功能异常。随后，TAE成功闭塞假性动脉瘤，术后胰酶和肝酶水平显著下降。ERCP检查发现十二指肠严重变形，主乳头移位，但通过精细操作成功置入胰管和胆管支架。四个月后复查显示假性动脉瘤缩小，并形成胰管与假性动脉瘤间的瘘管，但未引起症状。一年后，瘘管自行闭合，但胰胆管狭窄持续存在，需定期更换支架。

讨论部分强调，LDS患者的血管脆弱性使得胰胆管梗阻的治疗充满挑战。TAE作为首选治疗可显著降低术中风险，而内镜干预则需在影像学引导下精细操作。尽管长期支架管理是必要的，但其有效性和安全性在本研究中得到了验证。此外，研究指出，对于此类复杂病例，应制定个体化的随访策略，以应对可能出现的并发症。

本研究的意义在于首次系统报道了LDS相关胰胆管梗阻的治疗策略，为临床医师提供了可借鉴的分步治疗方案。同时，研究结果也提示，针对LDS患者的血管病变，应注重早期诊断和多学科协作，以改善患者的长期预后。

总之，该研究通过具体病例的详细分析，展示了TAE联合内镜治疗在LDS相关胰胆管梗阻中的应用价值，为未来类似病例的处理提供了重要参考。