综述：孤立性纤维性肿瘤从A到Z：影像学-病理学对照图谱综述

这篇综述系统梳理了孤立性纤维性肿瘤（SFTs）的多学科诊疗进展，重点解析其临床病理特征、NAB2-STAT6基因融合（IHC标志物STAT6）的分子机制，以及CT/MRI典型影像学表现（如T2WI低信号纤维灶、动脉期不均匀强化）。通过器官特异性案例展示，强调手术联合放疗/抗血管生成治疗（如帕唑帕尼）的综合管理策略。

　　

历史演变与分类

孤立性纤维性肿瘤（SFTs）的认知历程始于1931年Klemperer对胸膜肿瘤的描述，历经"局限性间皮瘤"等命名争议。2020年WHO分类将其归为中间型（偶见转移）成纤维细胞肿瘤，与血管周细胞瘤（HPC）统一为同一实体——二者共享NAB2-STAT6基因融合特征。值得注意的是，中枢神经系统（CNS）与非CNS的SFTs存在行为差异：CNS病例采用三级分级系统（1级良性至3级恶性），而胸膜外病变则按转移风险分为良性、未特定型（NOS）和恶性亚型。

病理学特征

大体标本呈界限清楚的白色质硬肿块（可达20cm），镜下可见梭形细胞无序排列于胶原间质中，伴特征性"鹿角样"血管。恶性转化指标包括核分裂象（≥4/10 HPF）、坏死及浸润性边缘。STAT6核阳性是诊断金标准（敏感性>95%），CD34在80%病例中表达但可能于高级别肿瘤丢失。有趣的是，脂肪瘤样变体和巨细胞丰富型变体等特殊亚型亦有报道。

影像学诊断密码

CT动态增强呈现"快进慢出"模式：动脉期不均匀强化（反映丰富脉管系统）→延迟期渐进填充（胶原基质蓄积）。MRI的T₁/T₂WI低信号条纹（对应纤维成分）具有高度提示性，DWI-ADC直方图分析可鉴别颅内SFTs与脑膜瘤。PET/CT的代谢活性与恶性度相关性尚存争议，但18F-FDG高摄取常提示转移风险。

器官特异性表现图谱

• CNS：颅底脑膜来源多见，T₂WI"阴阳征"（高低信号混杂）伴流空血管；
• 眼眶：DCE-MRI洗脱曲线区别于神经鞘瘤；
• 胸膜：带蒂肿块随呼吸位移，恶性者常>10cm伴坏死；
• 肝脏：易误诊为血管瘤，延迟期持续强化+中央瘢痕缺如；
• 腹膜后：体积巨大（平均15cm），去分化比例高于其他部位。

治疗策略与前沿进展

R0切除是治愈基石，但法国肉瘤组的计算器模型提示需长期随访（复发率10-30%）。对于不可切除病例，抗血管生成药物（帕唑帕尼）展现生存获益，靶向NAB2-STAT6通路的分子疗法正在探索中。值得注意的是，放疗对高核分裂象（≥4/10 HPF）的病例可降低局部复发。