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为探究小儿法洛四联症（TOF）人道救援患者肺动脉瓣保留修复（PV-SR）的成功预测因素，研究人员分析 115 例患者数据。发现较低 BMI、更大肺动脉瓣环径（cm）及 Z 值是独立预测因素，为资源有限地区优化手术方案提供依据。
法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）作为最常见的紫绀型先天性心脏病，约占所有先心病的 15%，其核心病理特征包括右心室流出道梗阻（RVOTO）、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于 TOF 患儿而言，外科矫治是实现长期生存的关键，而理想的手术策略是在解除梗阻的同时保留 native 肺动脉瓣环，这有助于降低慢性肺反流风险并改善远期预后。然而，在低收入和中等收入国家（LMICs），由于诊断延迟、缺乏术前姑息治疗等因素，患儿常以晚期重症状态就诊，肺动脉瓣环发育不良问题突出，导致保留瓣膜的手术难度显著增加，远期预后也面临更大挑战。在此背景下，明确哪些因素可预测肺动脉瓣保留修复（Pulmonary Valve-Sparing Repair, PV-SR）的成功，对于优化资源有限地区的手术决策、提升救治效果具有重要临床意义。
日内瓦大学医院（HUG）的研究团队针对 2019 年 1 月至 2023 年 5 月期间接受 TOF 矫治的 115 例小儿人道救援患者展开回顾性研究，旨在筛选 PV-SR 成功的独立预测因子。该研究成果发表于《Journal of Cardiothoracic Surgery》，为全球 TOF 救治策略提供了新的视角。
研究采用回顾性队列分析方法，纳入标准为年龄 < 18 岁、经人道组织转诊、确诊 TOF 且未接受过术前姑息干预（如 RVOT 支架置入）的 LMICs 患儿。根据手术方式分为 PV-SR 组（85 例）和非 PV-SR 组（30 例），通过对比两组术前、术中和术后多维度数据，结合单因素及多因素 logistic 回归分析筛选独立预测因子。
患者基线特征与组间差异
研究队列中位手术年龄为 1444 天（约 48.1 个月），中位 BMI 13.45 kg/m2，47.8% 为重症 TOF 患者，主要来自北非国家。超声心动图显示，PV-SR 组肺动脉瓣环径（1.10 cm vs 0.80 cm）和 Z 值（-1.64 vs -3.00）显著高于非 PV-SR 组（均 p<0.001）。术中数据显示，PV-SR 组体外循环（CPB）时间（62 vs 93.5 分钟）和主动脉阻断（ACC）时间（37 vs 48.5 分钟）更短，术后 30 天并发症发生率（16.5% vs 46.7%）显著降低，且有创通气时间、ICU 停留及住院时长均更短（均 p<0.05）。
独立预测因子的筛选
单因素分析显示，BMI、肺动脉瓣环径（cm/Z 值）、TOF 严重程度、并发症、肺反流程度等与 PV-SR 相关。进一步纳入多因素模型后，仅 BMI（OR=0.711, p=0.021）、肺动脉瓣环径（cm）（OR=28.653, p=0.008）和 Z 值（OR=1.606, p=0.023）被确定为独立预测因子。ROC 曲线分析显示，肺动脉瓣环径≥0.855 cm（敏感性 87.2%）、Z 值≥-2.65（敏感性 83.1%）为最佳截断值，而 BMI≤13.66 kg/m2 时 PV-SR 可能性增加。
研究结论与意义
本研究证实，较低 BMI 和更大的肺动脉瓣环径（绝对尺寸及 Z 值）是小儿 TOF 人道救援患者 PV-SR 成功的关键预测因素。这一发现为资源有限地区的术前评估提供了可量化的指标：通过超声精准测量瓣环尺寸并结合 BMI 评估，有助于筛选适合 PV-SR 的患者，从而减少对跨环补片等有创技术的依赖，降低肺反流及远期再手术风险。此外，研究还提示，在 LMICs 推广早期诊断和营养干预可能改善患儿 BMI 状态，进而提升 PV-SR 可行性，这对优化全球 TOF 救治的公平性和有效性具有重要政策启示。
尽管研究存在单中心、回顾性设计及缺乏长期随访数据的局限性，但其首次在延迟诊断的人道救援人群中验证了瓣环尺寸和 BMI 的预测价值，为未来多中心研究和标准化术前评估流程的建立奠定了基础。随着全球先心病救治网络的完善，结合精准影像评估和个体化手术策略，PV-SR 技术有望在更多 TOF 患儿中实现瓣膜保护，改善终身心血管健康。
