编辑推荐：
成人纤维肉瘤（FS）是罕见侵袭性软组织肉瘤。为探讨上颌骨 FS 诊疗，研究人员分析 1 例 58 岁男性左上颌区膨隆、疼痛、感觉异常病例，诊为高级别成人 FS。结果显示需早期诊断及转诊，为临床提供参考。
纤维肉瘤（Fibrosarcoma, FS）作为一种罕见的侵袭性软组织肉瘤，如同隐藏在人体中的 “沉默杀手”，因其发病率低、临床表现不典型，常常给临床诊断和治疗带来巨大挑战。在头颈部肿瘤的范畴中，仅有约 0.05% 的病例为纤维肉瘤，而其中发生在上颌骨及上颌窦区域的更是少之又少，仅占 0-6.1%。这类肿瘤好发于 30-60 岁男性，具有侵袭性强、易复发等特点，且早期症状如肿胀、疼痛、感觉异常等与多种口腔疾病相似，极易造成误诊或漏诊。目前，对于上颌骨纤维肉瘤的治疗主要依赖根治性手术切除联合放化疗，但由于其临床罕见性，缺乏大规模的研究数据支撑，导致临床医生在面对此类病例时往往缺乏足够的诊疗经验参考。因此，深入分析此类罕见病例的临床特征、病理表现及治疗策略，对于提高早期诊断率、改善患者预后具有至关重要的意义。
为了填补这一领域的研究空白，来自伊朗德黑兰医科大学牙科学院口腔颌面病理科的研究人员开展了一项关于上颌骨纤维肉瘤的病例研究。他们通过详细分析一例 58 岁男性患者的临床资料，结合组织病理学检查、免疫组织化学分析等手段，对该肿瘤的诊断、治疗及预后进行了全面探讨。研究结果发表在《Journal of Medical Case Reports》上，为临床医生认识和处理此类罕见肿瘤提供了宝贵的实际案例依据。
研究人员在开展此项研究时，主要运用了以下关键技术方法：首先通过锥束计算机断层扫描（Cone Beam Computed Tomography, CBCT）对患者上颌骨病变进行影像学评估，观察到左上颌骨存在边界不清的溶骨性破坏肿块；随后进行了病变组织的切开活检，通过苏木精 - 伊红（Hematoxylin-Eosin, HE）染色进行组织病理学观察，发现大量梭形细胞增生并伴有异型性及坏死区域；进一步通过免疫组织化学技术检测肿瘤细胞的标志物表达，如波形蛋白（Vimentin）、S100 蛋白、结蛋白（Desmin）等，以明确肿瘤的病理类型及分化程度。
病例呈现与诊断过程
研究人员对一名有 20 年吸烟史的 58 岁男性患者进行了详细研究。该患者因左上颌区膨隆、疼痛及感觉异常 2 个月就诊。CBCT 显示左上颌骨有 40mm×33mm 的透光软组织阴影破坏性肿块，边界不清，侵犯上颌窦底。组织病理学检查发现，肿瘤细胞呈梭形及上皮样，具有明显异型性，可见大量异常核分裂象及坏死区域，初步诊断为浸润性高级别肉瘤。免疫组织化学分析显示，肿瘤细胞波形蛋白呈弥漫强阳性，Ki-67 增殖指数为 40-50%，而 S100、Desmin 等其他标志物均为阴性，最终确诊为上颌骨高级别成人纤维肉瘤。
治疗与随访情况
由于病变范围广泛，患者无法接受手术切除，遂采用化疗联合放疗的治疗方案。化疗方案为阿霉素 20mg/m2、异环磷酰胺 2000mg/m2 及美司钠 225mg/m2 静脉注射，每 21 天重复一次，共 3 天；放疗剂量为 50Gy。然而，截至研究发表时，肿瘤尚未切除，且缺乏后续随访数据。
讨论与文献对比
研究指出，成人纤维肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，其诊断需排除其他间叶源性及非间叶源性肿瘤。肿瘤细胞的 “人字形” 排列结构及波形蛋白阳性表达是其重要特征。与其他头颈部纤维肉瘤病例相比，该患者的临床表现与文献报道相似，均以肿胀、疼痛、感觉异常为主要症状，但侵犯上颌窦的情况相对少见。通过对比既往文献中的治疗方案，研究人员发现手术切除仍是首选治疗方式，而对于无法手术的患者，放化疗的联合应用可能在一定程度上控制肿瘤进展，但预后仍需进一步观察。
综合病例分析及文献复习，该研究得出以下结论：上颌骨纤维肉瘤是一种罕见且具有高度侵袭性的肿瘤，早期诊断和及时转诊对于改善患者预后至关重要。免疫组织化学检测如波形蛋白、Ki-67 等标志物在肿瘤的鉴别诊断中具有关键作用。尽管手术切除是理想的治疗手段，但对于无法手术的患者，放化疗的合理应用也可为临床提供重要的治疗选择。此项研究不仅丰富了上颌骨纤维肉瘤的临床病例资料，还为临床医生在面对此类罕见肿瘤时的诊断思路和治疗决策提供了重要参考，有助于提高对该疾病的认识和诊疗水平，为未来进一步开展相关研究奠定了基础。
