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本文针对颅咽管瘤（尤其儿童患者）治疗难题，探讨 giant craniopharyngioma 诊疗。研究人员对 8 岁女孩行囊肿穿刺及 Ommaya reservoir 置入术，术后效果满意。该研究为 LMICs 提供低成本手术方案，具临床参考价值。
颅咽管瘤（craniopharyngioma）是一种起源于垂体柄或垂体的罕见组织学良性上皮肿瘤，约占所有原发性颅内肿瘤的 2–5%，在儿童颅内肿瘤中比例可高达 15%。这类肿瘤虽属良性，却因常累及重要神经结构、引发复杂症状而极具挑战性。对儿童而言，其危害更为显著 —— 不仅可能导致神经内分泌紊乱、视力缺损等常见问题，还可能以罕见的神经精神症状为首发表现，如本例中 8 岁女孩出现的进行性行为障碍，这类非典型症状常易被忽视或误诊为其他疾病（如疟疾），从而延误治疗。
目前，颅咽管瘤的治疗以手术为主，但对于巨大囊性病变（尤其直径超过 4cm 的 “巨型” 肿瘤，文献报道其占比 4–9%），手术策略仍存争议。传统开颅手术创伤大，而内镜、立体定向等微创技术虽更精准且侵袭性低，却受限于设备和经济条件，在低收入和中等收入国家（LMICs）难以普及。如何在资源有限的情况下，找到一种安全、有效且可推广的治疗方案，成为临床亟待解决的问题。
为探索这一难题，来自相关研究机构的研究人员开展了一项针对儿童巨大颅咽管瘤的治疗研究。他们以一名因神经精神症状就诊的 8 岁女孩为对象，采用徒手穿刺囊肿并置入 Ommaya 储液囊的手术方式，成功抽吸 230ml 典型 “机油样” 囊液，术后患者恢复良好，影像学检查显示囊肿显著缩小，且未出现严重并发症。该研究为类似医疗环境下的临床实践提供了新的思路，相关成果发表在《Interdisciplinary Neurosurgery》。
研究主要采用以下关键技术方法：
- 影像学评估：通过脑 CT 扫描明确肿瘤位置、大小及形态（156 mm×101 mm×152 mm，双额扩展，伴环形钙化）。
- 手术操作：全身麻醉下，经右侧冠状前钻孔（中线旁 3cm、眉弓上 10cm），徒手穿刺囊肿，使用 Cushing 套管抽吸囊液并置入 Ommaya 储液囊。
- 组织病理学验证：对抽吸液及钙化成分进行分析，确认颅咽管瘤诊断。
临床观察与手术过程
患儿为家族 5 孩中的次女，无既往病史，因 6 个月渐进性行为障碍伴头痛、呕吐（曾被误诊为疟疾）入院。查体显示其格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分 15 分，颈稍硬但无感觉运动障碍，眼科检查提示双眼失明、双侧视乳头苍白。CT 证实为巨大鞍上及鞍内双房囊性占位。手术在仰卧位下完成，通过半弧形头皮瓣暴露术区，穿刺后顺利放置储液囊，术后 7 天患者出院，3 个月后可独立行走并在 2 米内计数。
讨论
研究指出，儿童颅咽管瘤以囊性为主（占肿瘤体积 80–90%），巨型病变虽少见却危害极大。现有治疗手段中，内镜或立体定向技术虽优，但在 LMICs 因成本高难以普及。本研究采用的徒手穿刺联合储液囊置入术，无需复杂设备，操作相对简单，且在本例中未出现导管错位或漏液等常见并发症（文献报道相关并发症率 16.3%）。尽管该技术缺乏内镜的精准性，但在紧急情况下或资源有限地区，可能成为一种可行的替代方案。研究同时提到，术后放疗是重要补充手段，可优化长期预后，而该患儿所在国家目前已具备放疗条件。
结论
颅咽管瘤虽属良性，却严重威胁儿童健康，手术仍是首选治疗，但多数情况下难以完全切除。本研究通过徒手穿刺联合 Ommaya 储液囊置入术，为巨大颅咽管瘤的治疗提供了一种低成本、低侵袭性的策略，尤其适用于医疗资源有限的地区。其成功经验提示，在缺乏高端设备时，合理利用现有技术仍可实现有效治疗，同时为后续放疗创造条件。该研究不仅拓展了颅咽管瘤的治疗选择，也为 LMICs 的神经外科临床实践提供了重要参考，强调了根据实际条件制定个体化治疗方案的重要性。
