综述：类癌心脏病的管理：临床医生实用指南

（编辑推荐）本文系统阐述类癌心脏病（CHD）的病理机制与临床管理策略，强调其作为转移性小肠神经内分泌肿瘤（NET）患者类癌综合征（CS）的主要并发症，与血清素（5-HT）介导的右心纤维化密切相关。多学科协作（包括抗肿瘤治疗、CS控制及瓣膜手术时机评估）是改善预后的关键，但手术仍面临类癌危象和右心室功能障碍的高风险。

　　

Abstract
类癌心脏病（CHD）是转移性小肠神经内分泌肿瘤（NET）患者类癌综合征（CS）的核心并发症，其病理机制与长期暴露于过量循环血清素（5-HT）直接相关。这种激素诱导的纤维斑块主要累及右心结构，尤其导致三尖瓣和肺动脉瓣增厚、挛缩及活动受限，进而引发瓣膜反流或狭窄。尽管CHD通常在NET诊断后2-5年显现，但患者可能长期无症状，直至出现严重瓣膜损伤，显著增加病死率。

病理生理学
5-HT通过激活心脏成纤维细胞促纤维化通路（如TGF-β/Smad），在右心瓣膜及心内膜形成特征性白色纤维斑块。有趣的是，左心受累较少见，可能与肺循环对5-HT的代谢清除作用有关。

临床管理挑战

1. 诊断困境：超声心动图是首选工具，但需结合尿5-HIAA（5-羟基吲哚乙酸）水平监测；
2. 手术风险：瓣膜置换术死亡率高达15-20%，主因包括围术期类癌危象（突发严重低血压与支气管痉挛）及右心室功能储备不足；
3. 时机权衡：需综合评估肿瘤负荷、CS控制情况（如奥曲肽疗效）与心功能恶化速度。

多学科策略

• 药物控制：生长抑素类似物（SSAs）可降低5-HT分泌，但晚期患者易产生耐药性；
• 新兴疗法：靶向药物（如依维莫司）联合肽受体放射性核素治疗（PRRT）正在探索中；
• 手术创新：生物瓣膜置换优于机械瓣，可避免长期抗凝相关NET出血风险。

未来方向
开发特异性5-HT通路抑制剂及早期生物标志物（如NT-proBNP联合影像组学）是突破CHD管理瓶颈的关键。