综述：镰状细胞病成人和儿科患者急症及危重症管理指南

这篇由法国重症监护学会主导的指南综述，采用GRADE系统对镰状细胞病（SCD）患者急症管理提出45项循证建议，涵盖转诊标准、血管闭塞危象（VOC）、急性胸部综合征（ACS）、输血治疗和阴茎异常勃起五大领域。特别针对成人和儿童差异提出分层建议，包含14项成人专属、13项儿科专属及18项通用条款，并配套3个治疗流程图。专家组强调对ACS采用肺部超声（LUS）诊断、限制系统性皮质类固醇使用、优化β-内酰胺类抗生素（如头孢噻肟）持续输注方案等创新点。

　　

镰状细胞病（SCD）作为全球最常见的单基因遗传病之一，其急症管理始终是临床面临的重大挑战。这篇由法国重症监护学会（SRLF）牵头制定的指南，集结了48位跨学科专家的智慧结晶，为临床医生提供了系统化的决策框架。

患者转诊标准
对于成人患者，当出现呼吸急促、急性肾损伤或需要红细胞置换等情况时，建议考虑转入重症监护病房（ICU）。儿科患者则需关注失控性剧痛、急性神经系统事件或任何器官衰竭等指征。值得注意的是，专家强烈建议将伴有呼吸支持需求或肺动脉高压（三尖瓣反流速度>3 m/s）的急性胸部综合征（ACS）患者转诊至专科中心。

血管闭塞危象管理
疼痛控制方面，成人推荐立即启动阶梯式镇痛方案（图1），优先采用静脉患者自控镇痛（PCA）。儿童则建议联合对乙酰氨基酚和弱阿片类药物，对顽固性疼痛可考虑亚麻醉剂量氯胺酮。颠覆传统认知的是，指南明确反对常规过度补液（GRADE 2-），成人建议根据临床状态调整补液量，儿童则限制在1.5 L/m²/天。

急性胸部综合征创新诊断
肺部超声（LUS）展现出比胸片更优的诊断性能，在成人中敏感性达72%（胸片仅44%）。对于疑似肺动脉血栓（PAT），推荐采用PAT-ACS评分（包含Hb>8.2 g/dL、血小板>440 G/L等指标）进行风险评估。超声心动图评估右心室应激状态被证实具有预后价值，急性肺心病患者28天死亡率显著升高。

输血治疗争议领域
指南提出颇具临床价值的"梅孔索·德萨普列线图"用于诊断延迟性溶血性输血反应（DHTR），并警告对DHTR患者再次输血可能加重溶血。对于ACS患者，当出现严重低氧血症（PaO₂/FiO₂<300）或器官衰竭时建议输血，但强调不应超过33±3%的目标血细胞比容。

阴茎异常勃起紧急处理
针对这一SCD常见急症，指南详细制定了时间分层策略：持续1小时内启动非侵入性措施，超过4小时则需进行海绵体抽吸联合α-肾上腺素能激动剂注射。值得注意的是，输血仅作为二线选择，且需警惕神经系统并发症。

在抗生素使用方面，β-内酰胺类药物（如头孢噻肟）的持续输注方案获得GRADE 2+推荐，这源于SCD患者普遍存在的肾小球高滤过状态导致药物清除加快的特性。对于ACS，专家建议联合覆盖细胞内病原体（如支原体）和化脓性细菌的广谱方案。

这篇指南的独特价值在于其严格的证据分级体系——26项建议基于专家共识，16项来自低等级证据（GRADE 2±），反映出SCD领域高质量临床研究的匮乏现状。三个治疗流程图的可视化呈现，更为急诊和ICU医生提供了即时的决策支持。