综述：ANCA相关性血管炎中的肺气肿表现——病例系列与系统评价

（编辑推荐）本综述首次系统探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）以肺气肿为单一表现的罕见临床特征，通过3例病例报告及文献系统评价，揭示AAV与肺气肿的潜在病理关联，为呼吸系统受累的AAV诊疗提供新视角。

　　

Abstract
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组可累及多系统的炎症性疾病，呼吸系统受累是其常见表现。然而，肺气肿作为AAV唯一临床表现的病例极为罕见。本文报道3例以肺气肿为首发表现的AAV病例，并结合文献系统评价探讨这一特殊关联的临床意义。

病例系列
3例无典型吸烟史或慢性阻塞性肺病（COPD）危险因素的患者，均出现进行性呼吸困难伴肺气肿影像学表现。实验室检查显示髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，病理活检证实小血管炎性改变。经糖皮质激素联合环磷酰胺（CYC）治疗后，肺功能显著改善，提示AAV可能是肺气肿形成的独立致病因素。

系统评价
通过检索PubMed、Embase等数据库，共纳入12篇相关文献。分析显示：

1. 发病机制：ANCA介导的蛋白酶3（PR3）和MPO异常激活可能导致肺泡壁弹性蛋白降解，这与传统COPD的病理过程截然不同
2. 临床特征：AAV相关肺气肿患者更易出现_DLCO（一氧化碳弥散量）下降，而气流受限程度轻于典型COPD
3. 治疗反应：免疫抑制治疗可延缓肺气肿进展，但已形成的结构性损伤不可逆

讨论
该研究首次提出AAV应被纳入不明原因肺气肿的鉴别诊断体系。值得注意的是，所有病例均缺乏肉芽肿性多血管炎（GPA）的典型上呼吸道症状，这种"沉默型"表现易导致误诊。未来需开展前瞻性研究明确AAV相关肺气肿的分子标志物和靶向治疗策略。

结论
肺气肿可能是AAV的特殊表现形式，早期免疫治疗干预对改善预后至关重要。临床医师对非典型肺气肿病例应保持对AAV的警惕性，及时进行ANCA检测和 multidisciplinary 评估。