儿童罕见泌尿生殖系统畸形伴左腹股沟包块一例及机器人辅助腹腔镜治疗的意义

推荐 本文报道了一例罕见的左侧输尿管异位伴持续性中肾管及膀胱输尿管反流（VUR）病例，患者表现为排便时左侧腹股沟包块。通过三维CT重建、膀胱镜及机器人辅助腹腔镜手术，最终确诊并成功治疗。该研究强调了早期诊断和精准手术对保护肾功能的重要性，为类似复杂泌尿生殖系统畸形的诊疗提供了宝贵经验。

　　

论文解读
研究背景与问题提出
输尿管异位（Retroiliac ureter）是一种极为罕见的先天性泌尿系统畸形，其典型特征为输尿管走行异常，常伴随其他泌尿生殖系统异常。更罕见的是，此类畸形可能合并持续性中肾管（Persisting mesonephric duct）及膀胱输尿管反流（Vesicoureteral reflux, VUR）。VUR是由于尿液从膀胱逆流至输尿管甚至肾脏，可能导致反复尿路感染、肾瘢痕形成，甚至进展为终末期肾病。目前，针对此类复杂畸形的诊断和治疗仍存在挑战，尤其是如何在术前精准识别解剖异常并制定个性化手术方案。

研究机构与方法
本研究由浙江大学医学院附属儿童医院的研究团队开展。研究对象为一名6岁男性患儿，因排便时左侧腹股沟包块就诊。研究团队通过对比剂造影、排尿性膀胱尿道造影（Voiding cystourethrogram, VCUG）、三维CT重建及膀胱镜检查明确诊断，并最终采用机器人辅助腹腔镜技术完成输尿管再植及异常中肾管切除术。

主要技术方法

1. 影像学检查：包括对比剂造影、VCUG及三维CT重建，用于评估输尿管走行及肾脏功能。
2. 膀胱镜检查：定位输尿管开口位置并观察膀胱内解剖结构。
3. 机器人辅助腹腔镜手术：通过Lich-Gregoir技术完成输尿管再植，并切除异常中肾管及扩张的左侧输精管。

研究结果

1. 诊断阶段：患儿在2岁时因排便时左侧腹股沟包块接受手术探查，术中发现一类似扩张输尿管的管状结构，但未明确诊断。4年后因左肾功能下降再次就诊，VCUG显示左侧VUR仍为IV级，三维CT重建提示左输尿管及管状结构在L5-S1水平扭曲、成角及受压。
2. 治疗阶段：机器人辅助腹腔镜手术中发现左侧输尿管异位伴持续性中肾管，左侧输精管缺如，管状结构与左侧输尿管末端汇合。手术切除异常中肾管并完成输尿管再植，术后3个月复查超声提示左肾轻度积水及输尿管扩张，但患儿无症状。

研究结论与意义
本研究首次报道了机器人辅助腹腔镜技术在处理输尿管异位合并持续性中肾管及VUR中的应用。研究表明，此类复杂畸形需结合影像学检查及手术探查明确诊断，而机器人辅助腹腔镜技术可提高手术精准度，减少创伤。研究强调，早期诊断和干预对保护肾功能至关重要，同时提示需警惕此类畸形可能伴随的其他泌尿生殖系统异常。

讨论与延伸
输尿管异位的病因可能与胚胎发育过程中脐动脉残迹持续存在及肾脏上升受阻有关。持续性中肾管的形成则可能与中肾管与输尿管开口分离异常相关。本病例中，患儿虽无反复尿路感染症状，但VUR已导致左肾功能受损，提示需定期随访肾功能及影像学变化。此外，研究团队提出未来可结合元宇宙技术进行术前虚拟解剖重建，以进一步提高手术安全性。

本研究为罕见泌尿生殖系统畸形的诊疗提供了重要参考，其多学科协作模式（包括影像科、泌尿外科及机器人手术团队）值得推广。同时，研究结果也呼吁临床医生对儿童腹股沟包块等非典型症状保持高度警惕，避免漏诊或误诊。