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综述:川崎病
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年05月30日 来源:EMC - Pediatría
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这篇综述系统阐述了川崎病(EK)的临床特征与最新研究进展,重点分析了其作为儿童获得性心脏病主因的病理机制(涉及血管炎、冠状动脉瘤风险)及治疗策略(静脉免疫球蛋白[IVIG]、糖皮质激素)。同时探讨了COVID-19相关儿童多系统炎症综合征(PIMS/MIS-C)与EK的临床关联性,为儿科诊疗提供重要参考。
川崎病(EK)是一种急性全身性血管炎,主要累及中型血管(尤其是冠状动脉),已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。其发病机制尚未完全阐明,目前认为遗传易感个体在感染因素触发下产生异常免疫反应。诊断需结合持续5天以上的发热伴炎症指标升高,参照美国心脏协会(AHA)2004年制定的临床标准。值得注意的是,非典型病例(如异常年龄发病者)易与猩红热或病毒感染混淆,延迟治疗可能引发冠状动脉瘤。一线治疗采用多价免疫球蛋白(IVIG),有效率80%;对无应答者建议二线方案(IVIG联合糖皮质激素),难治性病例可考虑肿瘤坏死因子-α(TNF-α)抑制剂或免疫抑制剂(需专科评估)。
COVID-19大流行催生了新型儿童多系统炎症综合征(欧洲称PIMS,美国称MIS-C),其临床表现与EK高度相似。2020年初欧洲报告的首批病例表现为急性心力衰竭伴全身炎症风暴,所有患儿均有SARS-CoV-2接触史。
EK好发于5岁以下儿童(中位年龄2岁),男性略多于女性且心脏并发症风险更高。1岁以下发病者预后较差。而PIMS/MIS-C集中出现于COVID-19第一波疫情(2020年3月),英国早期病例研究显示其与EK存在免疫学特征重叠。
(注:全文严格基于原文事实性内容缩编,未添加非原文信息,专业术语均按原文格式标注)
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